Ntshav qab zib insipidus - dab tsi yog nws, yam qhia, cov tsos mob rau tus poj niam thiab tus txiv neej, kev kho mob, kev kwv yees

Mob ntshav qab zib insipidus
Vasopressin
ICD-10	E 23.2 23.2 N 25.1 25.1
ICD-10-KM	E23.2
ICD-9	253.5 253.5 588.1 588.1
ICD-9-KM	253.5
Omim	304800
Kab mobdb	3639
Medlineplus	000377
eMedicine	med / 543 ped / 580 ped / 580
Ntxaij	D003919

Mob ntshav qab zib insipidus (mob ntshav qab zib mellitus, ntshav qab zib insipidus syndrome, lat. ntshav qab zib insipidus) yog ib yam kab mob tsawg (kwv yees li 3 tauj 100,000 leej) cuam tshuam nrog kev ua haujlwm tsis zoo ntawm hypothalamus lossis pituitary caj pas, uas yog pom los ntawm polyuria (kev tso zis 6-15 litres tso zis ib hnub) thiab polydipsia (nqhis dej).

Ntshav qab zib insipidus yog ib hom mob uas tshwm sim rau poj niam txiv neej thiab menyuam yaus tib si. Feem ntau, cov hluas poob rau mob - los ntawm 18 txog 25 xyoo. Cov xwm txheej muaj mob ntawm cov menyuam yaus ntawm thawj xyoo ntawm lub neej yog paub (A.D. Arbuzov, 1959, Sharapov V.S. 1992).

Etiology

Cov hlwb neurosecretory ntawm hypothalamus tswj kev tsim tawm ntawm oxytocin thiab vasopressin (antidiuretic hormone). Lub tom kawg yog lub luag haujlwm rau cov kev cai ntawm dej reabsorption hauv distal renal nephrons. Cov tshuaj hormones no nthuav tawm rau tom ntej ntawm lub caj pas pituitary (neurohypophysis), los ntawm qhov uas nws tso rau hauv cov ntshav raws li xav tau. Nrog lub cev tsis muaj vasopressin hauv cov ntshav, kev ua txhaum ntawm kev nqus ntawm cov dej tshwm sim. Qhov tsim nyog ntawm qhov no yog polyuria (tso zis ntau dhau), uas tseem yog cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib.

Etiology kho kom raug |Mob ntshav qab zib insipidus yog dab tsi?

Tus kab mob ntshav qab zib insipidus yog ib hom kab mob ntev mus rau lub hypothalamic-pituitary uas tsim los vim yog lub cev tsis txaus ntawm lub cev lawm cov vasopressin, lossis antidiuretic hormone (ADH), qhov tseem ceeb ntawm cov uas tau tso tawm ntau ntawm cov zis nrog lub cev ntom ntom.

Tus kab mob tuaj yeem pib dheev lossis pib qeeb. Thawj cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus yog nce nqhis dej thiab tso zis heev.

Dua li ntawm qhov tseeb tias muaj ob hom mob sib xws los ntawm npe - ntshav qab zib thiab ntshav qab zib insipidus, cov no yog ob yam sib txawv kiag li, tab sis cov tsos mob ib nrab. Lawv sib koom siab tsuas yog los ntawm qee cov cim zoo sib xws, tab sis cov kab mob tshwm sim los ntawm kev sib txawv kiag li hauv lub cev.

Lub cev muaj cov txheej txheem nyuaj rau kev tswj lub ntim thiab cov kua dej. Lub raum, tshem tawm cov dej tawm hauv lub cev ntau heev, tawm mus tso zis, uas txhawm rau ntawm lub zais zis. Thaum cov dej haus tsawg dua lossis muaj dej tsis zoo (tawm hws ntau dhau, raws plab), ob lub raum yuav ua kom muaj zis tsawg dua kom tau cov dej hauv lub cev.

Qhov hypothalamus yog ib feem ntawm lub hlwb uas ua lub luag haujlwm ntawm kev tswj hwm tag nrho cov kab mob endocrine ntawm lub cev thiab tsim cov tshuaj tua kabmob (ADH), kuj hu ua vasopressin.

Nrog ntshav qab zib insipidus, txhua yam uas lim tau yog tawm ntawm lub cev. Nws hloov tawm litres thiab txawm kaum ntawm litres ib hnub. Lawm, txoj kev no ua rau neeg nqhis dej heev. Tus neeg mob raug yuam kom haus kua ntau kom nws lub cev ua rau nws tsis muaj txaus hauv lub cev.

Ntshav qab zib insipidus yog qhov tsis tshua muaj endocrinopathy, tsim kho tsis hais poj niam txiv neej thiab pawg hnub nyoog ntawm cov neeg mob, ntau dua rau cov neeg 20-40 xyoo. Hauv txhua qhov teeb meem 5, mob ntshav qab zib insipidus kev txhim kho raws li kev cuam tshuam los ntawm kev tiv thaiv neurosurgical.

Hauv cov menyuam yaus, ntshav qab zib insipidus feem ntau yog yug, txawm hais tias nws txoj kev kuaj mob tuaj yeem tshwm sim lig - tom qab 20 xyoo. Rau cov neeg laus, ib daim ntawv uas kis tau los ntawm tus kab mob feem ntau kuaj tau.

Neurogenic ntshav qab zib insipidus

Neurogenic mob ntshav qab zib insipidus (hauv nruab nrab). Nws tshwm sim los ntawm kev hloov kho pathological hauv txoj hlab hlwb, tshwj xeeb, hauv hypothalamus lossis posterior pituitary caj pas. Raws li txoj cai, qhov ua kom muaj tus kabmob hauv qhov no yog kev khiav haujlwm mus ua kom tiav lossis qee qhov tshem tawm lub caj pas pituitary, infiltrative pathology ntawm thaj chaw no (hemochromatosis, sarcoidosis), kev raug mob lossis hloov pauv ntawm qhov mob tshwm sim.

Nyeg, hom mob ntshav qab zib insipidus tau muab faib ua:

• idiopathic - ib hom mob muaj keeb ntawm cov kab mob, uas yog tus cwj pwm los ntawm qhov txo qis hauv kev coj ua ntawm ADH,
• cov tsos mob - tsim tawm tsam ntawm keeb kwm ntawm lwm txoj kev pathologies. Nws tuaj yeem muab ob qho tib si los tsim (muaj kev txhim kho thaum lub neej), piv txwv li, vim muaj mob hlwb, txoj kev txhim kho cov qog. Los yog mob plab yug me nyuam (nrog rau cov noob hloov).

Nrog lub caij nyoog tam sim no hauv nruab nrab cov ntshav qab zib insipidus, tus neeg mob pib txhim kho lub plawv raum mus rau cov tshuaj tiv thaiv kab mob antidiuretic. Yog li, kev kho mob sai sai ntawm cov kab mob ntshav qab zib insipidus ntawm daim foos no tau pib, ua rau muaj kev ua kom tau zoo ntxiv.

Cov ntshav qab zib raum insipidus

Dab tsi yog qhov no Renal lossis nephrogenic ND - cuam tshuam nrog kev poob qis ntawm lub raum cov nqaij mus rau cov teebmeem ntawm vasopressin. Hom kab mob no tsawg dua. Qhov ua rau ntawm tus kab mob ua rau lub cev tsis ua haujlwm ntawm lub nephrons, lossis qhov tsis kam ntawm lub raum receptors rau vasopressin. Mob raum ntshav qab zib tuaj yeem ua rau yug los tau, thiab tuaj yeem tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj rau lub raum hlwb nyob hauv qab ntawm cov tshuaj.

Qee zaum tus thib peb hom mob ntshav qab zib insipidus, uas cuam tshuam rau cov poj niam thaum cev xeeb tub, kuj tseem txawv. Qhov no yog qhov tshwm sim tsis tshua muaj tshwm sim. Nws tshwm sim vim kev puas tsuaj los ntawm cov tshuaj hormones los ntawm cov enzymes ntawm tus tsim cov placenta. Tom qab yug tus me nyuam tas, hom no hla.

Tau txais cov ntshav qab zib mob ntshav qab zib insipidus hauv cov neeg laus txoj kev loj hlob los ntawm kev mob raum tsis ua haujlwm ntawm ntau cov kev siv tshuaj, kev kho mob ntev nrog kev kho mob lithium, hypercalcemia, thiab lwm yam.

Ntshav qab zib insipidus tshwm sim thaum vasopressin antidiuretic hormone (ADH) tsis muaj peev xwm tshwm sim - txheeb ze lossis meej. ADH tsim cov tshuaj hypothalamus thiab nws ua ntau yam haujlwm, suav nrog cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm cov kab mob tso zis.

Mob ntshav qab zib mellitus tsis yog kab mob muaj keeb, tab sis qee qhov autosomal kev tiv thaiv kab mob txuas ntxiv (piv txwv li, Wolfram kab mob, ua tiav lossis tsis tiav ntshav qab zib insipidus) yog ib feem ntawm chaw kho mob, qhia txog kev hloov caj ces.

Koom xwm predisposing rau kev loj hlob ntawm no pathology yog:

• kis kab mob, tshwj xeeb yog kis,
• hlav hlwb (meningioma, craniopharyngioma),
• metastases mus rau thaj chaw ntawm lub hypothalamus ntawm mob qog nqaij hlav hauv lub zos ntxiv (feem ntau yog bronchogenic - los ntawm cov nqaij mos ntawm lub ntsws, thiab mob cancer mis),
• pob txha taub hau raug mob
• mob taub hau
• kev tshuaj ntsuam genetic predisposition.

Nrog rau idiopathic daim ntawv ntawm ntshav qab zib insipidus hauv tus neeg mob lub cev, rau qhov tsis muaj laj thawj, tsim cov tshuaj tiv thaiv uas tua cov hlwb ua cov tshuaj tiv thaiv kev tiv thaiv tawm tsam.

Cov ntshav qab zib raum insipidus (daim ntawv mob raum) tshwm sim los ntawm kev ua haujlwm rau lub cev nrog rau cov tshuaj lom neeg, kev puas tsuaj lossis yav dhau los kab mob ntawm lub raum thiab cov kab mob tso zis (lub raum tsis ua haujlwm, hypercalcinosis, amyloidosis, glomerulonephritis).

Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus rau cov neeg laus

Tus kab mob tshwm sim sib luag rau cov txiv neej thiab poj niam, thaum muaj hnub nyoog li cas, feem ntau nyob rau hnub nyoog 20-40 xyoo. Qhov loj ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob no yog nyob ntawm qhov tsis txaus ntawm vasopressin deficiency. Nrog lub cev tsis muaj tshuaj tiv thaiv me ntsis, cov tsos mob hauv tsev kho mob tej zaum yuav lwv, tsis hais tawm. Qee zaum thawj cov tsos mob ntawm tus kab mob ntshav qab zib insipidus tshwm sim hauv cov neeg uas tsis txaus siab haus dej - mus ncig, hiking, kev ua tiav, thiab noj corticosteroids.

Cov tsos mob tseem ceeb uas tshwm sim muaj ntshav qab zib insipidus suav nrog cov hauv qab no:

• tso zis ntau dhau (txog 3-15 litres tso zis ib hnub),
• lub ntsiab ntim ntawm tso zis tshwm sim thaum tsaus ntuj,
• nqhis dej thiab cov kua dej ntxiv,
• cov tawv nqaij qhuav, xeev siab thiab ntuav, tu cev,
• kev puas siab puas ntsws tsis meej (insomnia, kev xav lability, txo qis kev ua haujlwm).

Txawm hais tias tus neeg mob tsuas yog siv dej tsawg, cov zis yuav tseem ua kom yws tawm mus ntau, uas yuav ua rau lub cev tsis muaj dej txaus.

Ntxiv rau cov tsos mob tshwm sim, muaj qee tus neeg mob tshwm sim rau cov neeg mob sib txawv thiab hnub nyoog:

Teeb meem

Qhov phom sij ntawm cov ntshav qab zib insipidus yog qhov kev pheej hmoo ntawm kev tsim lub cev qhuav dej, uas tshwm sim hauv cov xwm txheej uas cov kua dej tawm ntawm lub cev tsis txaus. Rau lub cev qhuav dej, cov yam ntxwv tshwm sim yog:

• kev tsis muaj zog thiab tachycardia,
• ntuav
• kev nyuaj siab mob hlwb.

Cov ntshav txhaws, cov hlab ntsha hlwb tsis zoo thiab ntshav siab, uas tuaj yeem ncav lub xeev ntog, kuj tseem pom. Nws yog qhov tseem ceeb tshaj tias txawm tias lub cev qhuav dej qhuav yog nrog los ntawm kev txuag ntawm polyuria.

Kev kuaj mob

Tus kws kho mob uas cuam tshuam nrog cov pathologies yog tus endocrinologist. Yog tias koj xav tias feem ntau ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob no, tom qab thawj qhov yog mus rau tus kws kho keeb.

Thaum thawj zaug ntsib, tus kws kho mob yuav xam phaj “xam phaj”. Nws yuav qhia koj paub ntau npaum li cas dej ib tug poj niam haus ib hnub, yog tias muaj teeb meem ntawm lub cev ntas, tso zis, nws muaj endocrine pathologies, hlav, thiab lwm yam.

Hauv qee kis, kev kuaj mob ntshav qab zib insipidus tsis yog qhov nyuaj thiab yog ua raws:

• nqhis dej heev
• lub ntim ntawm cov zis txhua hnub yog ntau dua 3 litres ib hnub
• plasma hyperosmolality (ntau dua 290 mosm / kg, nyob ntawm seb muaj kua ntau npaum li cas)
• siab sodium
• hypoosmolality zis (100-200 mosm / kg)
• qhov uas tsis muaj pes tsawg tus hauv cov zis (Kev kuaj ntshav qab zib insipidus suav nrog cov hauv qab no:

• ua kev kuaj mob Zimnitsky - qhov tseeb xam ntawm cov dej haus txhua hnub thiab kua paug,
• kev kuaj mob hauv lub raum,
• Kev ntsuam xyuas xoo hluav taws xob ntawm lub pob txha taub hau,
• xam tomography ntawm lub hlwb,
• echoencephalography,
• excretory urography,
• cov ncauj lus kom ntxaws biochemical tsom xam cov ntshav: kev txiav txim siab ntawm tus nqi ntawm sodium, potassium, creatinine, urea, glucose ions.

Kev txheeb xyuas tus kab mob ntshav qab zib insipidus tau lees paub raws cov ntaub ntawv kuaj sim:

• ntshav qab zib tsawg osmolarity,
• theem siab ntawm osmolarity ntawm cov ntshav ntshav,
• tsawg tus txheeb ze ntom muaj zis
• muaj sodium siab nyob hauv cov ntshav.

Tom qab paub tseeb tias kev kuaj mob thiab kev txiav txim siab txog hom ntshav qab zib insipidus, txoj kev kho tau raug tshem tawm kom tshem tawm qhov ua rau nws - hlav tawm, cov mob hauv qab yog kho, thiab qhov tshwm sim ntawm lub hlwb raug tshem tawm.

Txhawm rau them nyiaj rau qhov yuav tsum tau ntawm antidiuretic hormone rau txhua hom kabmob, desmopressin (ib qho hluavtaws sib piv ntawm cov tshuaj hormones) yog tshuaj. Nws yog thov los ntawm instillation rau hauv qhov ntswg kab noj hniav.

Tam sim no, Desmopressin kev npaj tau dav siv los them kev noj qab haus huv rau ntshav qab zib insipidus. Nws ua nyob rau hauv 2 daim ntawv: tee rau intranasal tswj hwm - Adiuretin thiab ntsiav tshuaj daim ntawv ntawm Minirin.

Cov lus pom zoo rau chaw kho mob tseem suav nrog kev siv cov tshuaj xws li carbamazepine thiab chlorpropamide los txhawb lub cev cov tshuaj hormones ntau lawm. Txij li thaum tso zis ntau dhau ua rau lub cev qhuav dej, ua kom dej qab ntsev yog muab rau tus neeg mob kom rov qab ua kom dej-ntsev sib npaug.

Hauv kev kho mob ntshav qab zib insipidus, tshuaj uas cuam tshuam rau ntawm cov leeg hlab ntshav kuj tuaj yeem kho (piv txwv li Valerian, Bromine). Ntshav qab zib Nerogenic cuam tshuam txog kev teem sijhawm tshuaj kho mob thiab thiazide diuretics.

Ib qho tseem ceeb ntawm kev kho mob ntshav qab zib insipidus yog kev kho cov dej-ntsev kom sib npaug los ntawm kev lis ntshav ntawm ntau qhov loj ntawm cov dej qab ntsev. Yuav kom txo tau cov diuresis zoo, sulfonamide diuretics pom zoo.

Yog li, ntshav qab zib insipidus yog qhov tshwm sim ntawm kev tsis muaj peev xwm ntawm cov tshuaj tiv thaiv kabmob ntshav hauv tib neeg lub cev rau ntau yam. Txawm li cas los xij, cov tshuaj niaj hnub tso cai rau koj los them rov qab rau qhov khuam khuam no nrog kev pab los ntawm kev hloov kho nrog lub zog ntawm cov khoom cua.

Txoj kev kho kom rov muaj kev vam meej rov qab tus neeg mob mus rau lub neej tag nrho. Qhov no tsis tuaj yeem hu ua kev rov qab ua tiav hauv qhov kev paub tseeb ntawm lo lus, txawm li cas los xij, hauv qhov no, lub xeev kev noj qab haus huv zoo li ib txwm nyob ze.

Kev noj haus thiab zaub mov noj rau ntshav qab zib insipidus

Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm txoj kev kho kev noj haus yog kom tsis txhob tso zis, thiab ntxiv rau, lub cev hloov cov cev muaj cov vitamins thiab minerals uas lawv "poob" vim yog tso zis heev.

Nws tsim nyog muab txoj kev nyiam los ua noj ua haus raws nraim li txoj kev:

• boil
• rau ib nkawm niam txiv
• stew zaub mov hauv ib qho kua zaub nrog txiv roj roj thiab dej,
• ci hauv qhov cub, nyiam dua hauv lub tes tsho, kom muaj kev nyab xeeb ntawm txhua yam khoom noj muaj txiaj ntsig,
• nyob rau hauv lub tshuab ua kom qeeb qeeb, tshwj tsis yog rau hom "kib".

Thaum ib tus neeg muaj ntshav qab zib insipidus, cov zaub mov noj yuav tsum tsis txhob cais cov khoom noj uas ua rau nqhis dej, piv txwv li, khoom noj qab zib, khoom kib, txuj lom thiab khoom noj, cawv.

Kev noj haus yog ua raws cov qauv hauv qab no:

• txo tus nqi ntawm cov protein ntau noj, tawm hauv cov cai ntawm carbohydrates thiab cov rog,
• txo cov concentration ntawm ntsev, txo nws cov dej kom tsawg rau 5 g ib hnub,
• cov khoom noj yuav tsum muaj txiv hmab txiv ntoo thiab zaub feem ntau,
• Ua kom koj nqhis dej, siv cov kua txiv ntoo, kua txiv thiab kua txiv,
• noj cov nqaij ntshiv xwb,
• suav nrog ntses thiab nqaij ntses, nkaub qe,
• noj roj ntses thiab phosphorus,
• noj ntau zaus me me.

Cov ntawv qhia zaub mov rau hnub:

• thawj zaug noj tshais - omelet (steamed) ntawm 1.5 qe, vinaigrette (nrog roj zaub), tshuaj yej nrog txiv qaub,
• noj su - txiv kab ntxwv ci, jelly,
• noj su - zaub kua zaub, hau nqaij hau, nqaij xyaw nqaij, ua kua txiv qaub,
• tav su tshuaj yej - broth ntawm qus sawv, jam,
• noj hmo - hau ntses, hau qos, qaub qaub, tshuaj yej nrog txiv qaub.

Ib qho dej haus txaus yog qhov tsim nyog - vim hais tias lub cev poob dej ntau thaum lub cev qhuav dej thiab nws yuav tsum tau them nyiaj.

Cov tshuaj kho neeg mob

Ua ntej siv tshuaj ntsuab rau cov neeg mob ntshav qab zib insipidus, nco ntsoov sab laj nrog tus kws kho mob endocrinologist, vim tias contraindications yog ua tau.

1. Nees nkaum grams ntawm qhuav elderberry inflorescences yog hliv rau hauv lub khob ntawm cov dej kub heev, thiab lub txiaj ntsig uas tau muab tso ua ke rau ib teev. Qhov sib xyaw muaj pes tsawg leeg yog tov nrog ib diav ntawm zib ntab thiab noj peb zaug ib hnub.
2. Txhawm rau kom tshem tawm kev nqhis dej ntau thiab txo qhov tso zis, nws yog qhov tsim nyog los kho burdock Txoj kev lis ntshav a. Txhawm rau npaj cov khoom lag luam, koj xav tau 60 grams ntawm lub hauv paus ntawm cov nroj tsuag no, uas koj xav tau kom grind ntau li ntau tau, muab tso rau hauv ib lub litre thermos thiab hliv dej npau npau kom puv ntim. Txheeb ntawm burdock hauv paus kom txog rau thaum sawv ntxov, tom qab uas cov tshuaj no yuav tsum haus 3 zaug hauv ib hnub hauv ib nrab khob.
3. Txoj kev lis ntshav ntawm motherwort los ntawm ntshav qab zib insipidus. Cov khoom xyaw: motherwort (1 feem), valerian hauv paus (1 feem), plhaw lub khob noom (1 feem), sawv duav thiab mint (1 feem), dej npau npau (250 ml.). Tag nrho cov khoom xyaw tshuaj ntsuab yog tov thiab ua kom huv hauv av. Siv 1 tablespoon ntawm sib tov thiab ncuav dej. Insist teev. Noj hauv qhov ntau npaum li cas ntawm 70 - 80 ml. ua ntej mus pw. Muaj txiaj ntsig: Txoj kev lis ntshav soothes lub cev, txo kev txob txob, txhim kho pw tsaug zog.
4. Txhawm rau txo kev nqhis dej thiab rov ua kom sib npaug ntawm lub cev, koj tuaj yeem siv cov nplooj txiv ntoo walnut. Cov tub ntxhais hluas nplooj ntawm cov nroj no tau sau, qhuav thiab zuaj. Tom qab ntawd, ib me nyuam diav ntawm teeb meem qhuav yog tawg nrog lub khob (250 millilitres) ntawm cov dej npau. Kaum tsib feeb tom qab, qhov ua tiav tau tuaj yeem noj zoo li tshuaj yej.
5. Kev sib sau ntawm cov tshuaj ntsuab sib txawv tseem yuav pab kom kov yeej cov kab mob: fennel motherwort, valerian, fennel, caraway noob. Tag nrho cov khoom xyaw yuav tsum coj tus nqi sib npaug, sib xyaw kom zoo. Tom qab no, ib tablespoon ntawm qhuav sib tov yog nchuav nrog ib khob ntawm dej npau thiab infused kom txog thaum cov kua txias txias tag. Nws yog qhov tsim nyog yuav tsum noj cov tshuaj hauv ib nrab khob ua ntej mus pw.

Mob ntshav qab zib insipidus, kev txhim kho hauv lub sijhawm tom qab lossis thaum cev xeeb tub, feem ntau yog hloov (hloov chaw) hauv cov xwm txheej, idiopathic - ntawm qhov tsis sib haum, tsis tu ncua. Nrog rau kev kho mob kom tsim nyog, tsis muaj kev phom sij rau lub neej, txawm hais tias kev rov qab los yog tsawg tsawg sau cia.

Rov qab los ntawm cov neeg mob yog pom nyob rau hauv qhov kev ua tiav ntawm kev tshem tawm cov qog, kev kho mob tshwj xeeb ntawm ntshav qab zib insipidus ntawm tuberculosis, malaria, syphilitic keeb kwm. Nrog rau kev teem sij hawm ntawm kev hloov kho cov tshuaj hormones, kev tsis taus feem ntau yuav nyob.

Cov hauv paus ntawm physiology cuam tshuam nrog kev tshwm sim ntawm ntshav qab zib insipidus

Cov dej sib npaug hauv lub cev tau txaus siab los ntawm peb yam: cov tshuaj hormones vasopressin - ib qho kev xav ntawm kev nqhis dej - cov haujlwm ntawm lub raum.
Vasopressin yog tsim nyob rau hauv hypothalamus, raws li cov txheej txheem ntawm cov hlab hlwb kis mus rau hauv cov posterior pituitary caj pas, qhov twg nws nthuav tawm thiab nkag mus rau hauv cov hlab ntshav hauv teb rau kev tsim nyog tsim nyog. Qhov tseem ceeb ntawm cov tshuaj hormones yog qhov txo qis ntawm cov zis vim tias qhov nce ntawm nws cov concentration. Lub raum tau txais qhov mob tsis tso zis, tsis muaj kua zis. Vasopressin ua haujlwm ncaj qha rau lawv raws li lub hom phiaj tseem ceeb: nws nce cov dej permeability ntawm cov tubules. Cov tshuaj hormones tswj hwm cov dej hauv lub cev, ua kom cov zis muaj zog ntau ntxiv thiab ua kom cov kua ntshav tsawg tsawg.
Vasopressin tseem muaj ntau cov teebmeem:

• txhawb cov suab nrov ntawm cov hlab ntsha, nrog rau lub tsev me,
• ua rau lub neej tawg ntawm glycogen mus rau thaj - glycogenolysis,
• koom nrog kev tsim cov piam thaj hauv molecules los ntawm cov lwg me me ntawm lwm cov organic sib txuas hauv daim siab thiab qee feem hauv cov khoom cortical ntawm ob lub raum - gluconeogenesis,
• cuam ​​tshuam lactation
• cuam ​​tshuam cov txheej txheem ntawm kev nco,
• txhim kho cov ntshav coagulation
• ua kom pom cov naj npawb ntawm cov khoom ntxhiab somatic.

Lub luag haujlwm tseem ceeb ntawm cov tshuaj hormones yog qhov kev txuag dej hauv lub cev thiab txoj hlab ntshav. Nws cov khoom lag luam tau tswj nruj. Cov kev hloov me me hauv kev ua kom zoo ntawm cov roj ntsha hauv cov ntshav ntshav yog ib qho nce ntawm cov tshuaj tiv thaiv antidiuretic, lossis inhibit nws tso tawm rau hauv cov kab ke. Tsis tas li, qhov ntim ntawm cov roj ntsha thiab ntshav ntsuas ua rau nws txoj kev zais cia. Qhov tso tawm ntawm hormone tseem hloov nrog los ntshav.

Vasopressin yog tsim tawm thaum lub cev ua haujlwm dhau los, kub siab, nqhis dej, pa roj carbon dioxide lom, kev ntxhov siab, xeev siab, poob qis hauv cov ntshav qabzib, tshuaj loog, thaum haus luam yeeb, nyob hauv cawv ntawm histamine, qee hom psychostimulants.

Cov tshuaj tiv thaiv cov tshuaj hormones yog txo los ntawm kev nqis tes ntawm norepinephrine, glucocorticosteroids, atrial natriuretic peptide, cawv, qee cov tshuaj psychotropic (fluphenazine, haloperidol), antihistamines (diprazine), anticonvulsants (phenytoin, diphenin).

Kev faib tawm kab mob

Muaj ob peb hom mob ntshav qab zib insipidus. Cov feem ntau ntawm cov kab mob yog:

• nruab nrab (hypothalamic, pituitary, neurogenic, ntshav qab zib),
• lub raum (nephrogenic, vasopressin-resistant),
• thawj polydipsia.

Lwm hom mob ntshav qab zib insipidus muaj tsawg dua:

Feem ntau ntawm cov mob yog cov hluas (20 txog 30 xyoo) txiv neej thiab poj niam. Cov menyuam yaus thaum menyuam mos muaj ntshav qab zib ua haujlwm insipidus thiab cuam tshuam nrog immaturity ntawm lub concentration mechanism ntawm ob lub raum.

Raws li qhov mob hnyav ntawm cov chav kawm, ND tshwm sim hauv mob me (txog 6 - 8 litres tso zis ib hnub), cov ntshav nruab nrab (8 - 14 litres tso zis) thiab mob hnyav, uas ntau dua 14 liv ntawm zis yog ua tsis tau kho.
Pathology tuaj yeem muaj keeb thiab raug kis tau.

Nruab nrab hauv ntshav qab zib insipidus

Central ND yog tshwm sim los ntawm kev hnov ​​mob tsis zoo, thauj khoom, lossis zais ntshis ntawm vasopressin. Nws tshwm sim ntau dua rau cov poj niam, tshwm sim nws tus kheej hauv 20-30 xyoo. Tus kab mob loj hlob tuaj thaum lub peev xwm ntawm tus mob neurohypophysis ua rau kom cov kab mob antidiuretic tawm txo yog 85%.
Cov hom ntawm ND nruab nrab yog muaj nyob hauv Table 1.
Rooj 1

Cov mob muaj keeb (yug, tsev neeg) mob ntshav qab zib feem ntau insipidus

Pathology raug tshawb xyuas hauv ntau tiam neeg thiab muaj peev xwm cuam tshuam rau ntau tsev neeg. Qhov laj thawj yog kev sib hloov ua rau muaj kev hloov pauv hauv cov qauv ntawm antidiuretic. Xws li lub pathology kis los ntawm ib qho autosomal tseem ceeb lossis autosomal recessive hom ncaus.
Nrog ib qho autosomal tseem ceeb hom ntawm qub txeeg qub teg:

• kev sib kis ntawm tus kabmob mus rau txhua lub sijhawm, tsis muaj qhov khoob,
• tus kab mob yog sib npaug rau txiv neej thiab poj niam,
• cov niam txiv noj qab haus huv muab cov menyuam muaj lub dag zog zoo, yog tias ib tus niam txiv muaj mob, qhov yuav kis tus menyuam muaj mob yog li 50%.

Nrog ib qho autosomal recessive hom ncaus:

• ib tug me nyuam muaj mob yog yug los ntawm cov niam txiv noj qab nyob zoo, ib tug niam txiv mob mob yug cov me nyuam noj qab nyob zoo,
• qub txeeg qub teg ntawm pathology yog manifest horizontally - cov kwv tij thiab cov muam tau muaj mob,
• tus kab mob no tsis pom nyob hauv txhua tiam,
• tus poj niam thiab tus txiv neej puav leej ncaj ncees ib yam.

Congenital central insipidus muaj ib hom cuab yeej cuab tam tshwj xeeb ntawm cov qub txeeg qub teg tshwm sim hauv cov menyuam hnub nyoog 1 txog 6 xyoo. Thaum pib, zoo vasopressin secretion zuj zus zuj zus nrog lub hnub nyoog. Tus kab mob loj hlob tuaj.

Tus kab mob feem ntau tshwm sim nws tus kheej hauv tsev neeg, tab sis nws qhov sib txawv kuj sib txawv. Muaj ntau kis tshwm sim tau tshwm sim hauv nruab nrab hnub nyoog. Hom ntshav qab zib insipidus no yog txuam nrog kev hloov pauv hauv cov AVP-N gene.

Tsis muaj vasopressin tseem tshawb pom hauv kev muaj mob ntsig txog Wolfram mob (DIDMOAD syndrome). Qhov no yog tus mob neurodegenerative tsawg. Nws qhov kev tawm tsis yog ib txwm ua tiav. Cov tsos mob no feem ntau ua rau nws thawj zaug hauv cov ntshav qab zib mellitus, atrophy ntawm optic qab haus huv hauv thawj xyoo caum ntawm lub neej, thiab hauv nruab nrab ND thiab lag ntseg hauv ob.

Hom mob ntshav qab zib insipidus

Tas li tsis txaus nyiaj? Qhov yooj yim amulet no tau hloov ntau tus neeg lub neej!

Muaj ob peb hom kab mob, nyob ntawm cov yam ntxwv uas cuam tshuam lub manifestation ntawm pathology.

Cov tseem ceeb hom, zoo li mob ntshav qab zib, yog ob:

1. Daim ntawv neurogenic - txhais tau hais tias tus kabmob no tau tshwm sim los ntawm lub hlwb kev tsis zoo ntawm thaj chaw subcortical. Cov subspecies no txhais tau hais tias kev ua txhaum cai tshwm sim hauv hypothalamus, pituitary, lossis ob thaj chaw ntawm cheeb tsam subcortical. Nws yog tus cwj pwm los ntawm kev ua txhaum ntawm kev tso tawm cov tshuaj hormones rau hauv cov ntshav, uas tuaj yeem lav ib qho kev faib tawm ntawm cov kua dej hauv cov ntaub so ntswg.
2. Daim ntawv kuaj mob ne-me-me los yog lub raum - yog qhov tsawg dua, txawm hais tias nws tuaj yeem tshwm sim nws tus kheej rau ntau qhov laj thawj. Nws dag nyob rau hauv qhov tseeb hais tias lub raum cuam tshuam, muaj peev xwm ntawm cov kabmob no ib txwm lim cov kua dej tau cuam tshuam, zais tsuas yog qhov tsawg kawg nkaus uas muaj ntau dhau rau lub cev.
3. Nws muaj ntshav qab zib insipidus hauv cov poj niam cev xeeb tub. Nws muab qhov tshwm sim tsis zoo piv rau cov "mob ntshav qab zib" hauv lub cev, vim tias nws qhia qhov tsis meej uas tau tawm tsam tom qab ntawm qhov hloov poj niam txiv neej. Yog tias daim ntawv yoj tes hla dhau mus, tom qab ntawd cov piam thaj thaum cev xeeb tub tseem nyob tom qab yug tus menyuam tas, thaum tseem muaj feem yuav ua mob ntxiv rau menyuam.

Cov foos yug me nyuam ua rau lawv tus kheej hnov ​​hauv thawj lub hlis tom qab yug - cov niam txiv pib mloog zoo tias tus menyuam muaj lub cev qhuav thiab tso zis heev - tab sis tuaj yeem tshwm sim tom qab. Nws tag nrho yog nyob ntawm lub hauv paus thiab cov yam ntxwv ntawm lub pathogenesis.

Ua rau mob ntshav qab zib insipidus

Kev tsim cov ntshav qab zib insipidus, ntawm ib sab, nws nyuaj rau kev twv ua ntej qab zib ntshav qab zib, ntawm qhov tod tes, nws ua tau nws tus kheej tsuas yog tias muaj kev cuam tshuam loj ntawm cov kab mob endocrine cuam tshuam rau tag nrho cov kev cai.

Cov kws kho mob qhia tias qhov xav tau ua ntej rau tus kabmob:

1. Hlav hlav cuam tshuam rau hypothalamus thiab pituitary caj pas. Tus kab mob tuaj yeem tshwm sim sib npaug nrog qhov kev ua tsis zoo thiab tsis meej.
2. Metastases ntawm oncological kab mob uas pom hauv lub hlwb - lawv coj zoo sib xws rau cov thawj cov qog ntshav. Tej yam tsis xav tau ntawm cov tib neeg cov chaw hormonal - lub chaw tso ntshav ntawm lub hlwb thiab hypothalamus - tuaj yeem ua rau muaj ntau ntawm cov kabmob endocrine, suav nrog. Ntshav qab zib insipidus.
3. Kev ua txhaum ntawm cov ntshav mus rau lub hlwb - peb rov hais txog tib lub chaw. Qhov ua rau ntawm lub cev tsis tuaj yeem qee nyob rau hauv lub txiaj ntsig ntawm qhov mob stroke, tab sis qee zaum kev txhim kho ntawm cov kab mob phom sij tuaj yeem ua rau muaj kev phom sij li "tsis muaj teebmeem" li osteochondrosis.
4. Kev raug mob rau lub hlwb ib txwm ua ib qho kev pheej hmoo rau ib qho kev cuam tshuam uas cuam tshuam rau kev ua si lom zem.
5. Cov kab mob muaj keeb - tshwm sim heev thaum ntxov, raws li txoj cai, lawv raug kuaj txawm tias nyob rau theem ntawm kev xeeb tub ntawm leej niam. Txaus ntshai txog qhov tshwm sim ntawm lub raum tsis ua haujlwm hauv menyuam mos thiab lwm yam teeb meem loj.
6. Kev ua tsis ncaj ncees ntawm ob lub raum - lub raum tsis ua haujlwm, atherosclerosis ntawm qhov mob excretory, lom nrog lithium npaj.

Feem ntau, nws tuaj yeem hais tias qhov tsim nyog ua ntej rau kev txhim kho ntshav qab zib insipidus yog qhov hnyav dua li ib hom muaj ntawm txo cov ntshav qabzib rhiab. Yog tias muaj cov piam thaj hauv ib tus neeg tuaj yeem muaj kev noj qab haus huv, tshwj tsis yog kev noj zaub mov, lub cev nyhav thiab lwm yam ntxwv, ntshav qab zib insipidus ib txwm qhia kev puas tsuaj rau lub hlwb lossis lub raum.

Kev kho mob ntshav qab zib insipidus

Txoj kev zoo tshaj plaws kho ntshav qab zib - Kev kho ntawm lub ntsiab uas cuam tshuam rau txoj kev loj hlob ntawm tus kab mob no. Qhov no yog ntau qhov kev mob siab dua li tus kab mob, uas yog, thaum lub hauv paus cag tshem tawm, cov tsos mob tsis zoo ntawm ib qho pathology kuj ploj mus.

Kev kho yog kiag li ntawm kev npau taws thiab muaj xws li:

1. Tshem tawm cov qog hlwb. Nws raug nquahu kom tsis txhob kov cov benign yog tias lawv tsis cuam tshuam rau tus neeg lub neej zoo, tab sis kev ntxhov siab hauv lub hlwb thiab hypothalamus yog qhov taw qhia ncaj qha rau kev cuam tshuam neurosurgical.
2. Cob rau cov tshuaj hormones hloov uas pab lub cev tsis tshem cov kua tam sim ntawd, tab sis siv nws "kom raug". Cov tshuaj yeeb tshuaj Desmopressin ua txoj haujlwm zoo ntawm qhov no.
3. Pituitrin Oily Tshuaj - cov tshuaj ntawm qhov kev txiav txim siab ntev, uas rau qee lub sijhawm ua kom ntseeg tau qhov kev ua haujlwm ntawm cov kab mob endocrine.
4. Chlorpropamide, Carbamazepine - tshuaj kho kom hloov cov tshuaj tiv thaiv kab mob. Cov tshuaj no tseem yuav pab tswj kom muaj kua kom nws ntxuav lub raum ntawm co toxins thiab tawm ua kua cev tawm.
5. Kev kho cov leeg ntshav yog feem ntau kho, uas yog tsom rau kev rov ua haujlwm ntawm cov nruab nrog cev, nrog rau cov dej-ntsev sib npaug.

Cov tsos mob txaus ntshai tshaj plaws ntawm tus kab mob yog polyuria. Yog li, kev saib xyuas cov dej-ntsev kom sib npaug yuav yog qhov tseem ceeb ntawm kev kho. Lub cev qhuav dej tso hem thawj cov menyuam mos, cov neeg laus thiab cov uas tsis tau saib xyuas lawv tus mob. Nrog rau ntshav qab zib insipidus, cov kev mob hnyav heev muaj peev xwm ua tau, suav nrog hnov ​​qab los ntawm lub cev qhuav dej.

Mob ntshav qab zib noj ntshav qab zib

Kev noj zaubmov txwv tsis pub tsawg dua li muaj ntshav qab zib. Nws yuav tsum nco ntsoov tias cov neeg mob yuav luag ib txwm muaj kev txo qis lossis ua kom tsis txaus siab, lawv muaj kev qaug rau lub zog ntau, yog li cov zaub mov yuav tsum muaj lub siab xav ntau.

Cov ntsiab cai kuj tseem ceeb:

1. Qhov siab tshaj ntawm cov protein ntau yog kom txo lub nra ntawm lub raum. Nws raug nquahu kom tshem tawm ntawm cov zaub mov tsis yog tsiaj, tabsis kuj muaj zaub protein, suav nrog taum, taum pauv, nceb.
2. Nws yog txwv tsis pub siv cov tshuaj diuretics, los ntawm cov khoom noj txhua hnub uas suav nrog kas fes, tshuaj yej, dej qab zib nrog cov ntsiab lus caffeine.
3. Nws raug nquahu kom tsis txhob rog cov rog, tshwj xeeb tshaj yog nyob rau hauv daim ntawv ntawm cov kua zaub, kua zaub.
4. Raws li cov kev txwv tsis pub haus cawv, cov khoom noj ceev, ib qho khoom muaj kuab lom - piv txwv, cov hnyuv ntxwm.
5. Tshaj ntsev tsis pom zoo. Cov zaub mov yuav tsum nquag, fractional, txaus noj haus.

Kev noj tshuaj kom zoo yog ib qho tseem ceeb rau kev kho mob ntshav qab zib insipidus, vim tias kev noj zaub mov kom zoo yog tus yuam sij rau kev ua haujlwm ntawm lub cev thiab txo cov kev ua haujlwm ntawm cov kabmob.

Ntshav Qab Zib Mellitus Cov Lus Tseeb

Nov yog qee qhov tseem ceeb hais txog qhov kev tsis zoo no:

• Tus kab mob no tej zaum yuav tshwm sim los ntawm qog qis lossis tsis tuaj yeem siv vasopressin - kev loj hlob ntawm cov dej hauv lub cev - los ntawm lub caj pas pituitary ntawm lub paj hlwb lossis qhov tsis zoo “cov lus teb” ntawm lub raum rau qhov no.
• Ntau dhau ntawm kev tsim cov zis muaj ntshav ntau zaus yog nrog kev nqhis dej thiab cov dej siab ntxiv.
• Mob ntshav qab zib insipidus tuaj yeem ua rau lub cev qhuav dej kom txaus yog tias ib tug neeg tsis ua dej ntxiv (piv txwv, thaum tus neeg mob tsis tuaj yeem ceeb toom nws nqhis dej lossis haus dej ntawm nws tus kheej).
• Qee lwm yam mob uas ua rau muaj ntshav qab zib insipidus hais txog qhov tso zis ntau ntau thiab nqhis dej ntau dhau. Txawm li cas los xij, cov polyuria pom hauv hom 1 thiab hom 2 mob ntshav qab zib mellitus yog cov tshuaj tiv thaiv rau cov ntshav qabzib nce siab, thiab tsis yog tus kab mob nws tus kheej.
• Qee qhov siv tshuaj tso dag noj thiab tshuaj noj pab lub cev yuav ua rau cov tsos mob tshwj xeeb.
• Vim tias cov kab mob ntshav qab zib insipidus tsis yog ib qho muaj tshwm sim, kev txheeb xyuas yuav tshem tawm lwm cov lus piav qhia txog cov tsos mob. Yog tias muaj kev ua xyem xyav ntawm qhov kev kuaj mob no, kev kuaj dej tsis muaj txiaj ntsig.
• Kev ntsuam xyuas dej tsis zoo yuav tsum tau ua los ntawm tus kws tshaj lij nrog saib xyuas kev noj qab haus huv vim muaj kev pheej hmoo ntawm lub cev qhuav dej. Nws ntseeg tau rau qhov ua kom muaj tseeb thiab tuaj yeem paub qhov txawv ntawm nruab nrab ntshav qab zib insipidus thiab ntshav qab zib mob raum.
• Txoj kev kho yog nyob ntawm hom mob.
• Yog tias cov ntshav qab zib ua hauv nruab nrab (tso zis lossis qog ua kom tsis muaj kabmob), kev hloov kho cov tshuaj hormones yog ua tiav siv desmopressin.
• Hauv qee kis yooj yim, kev nce qib ntawm kev siv dej yuav muaj txaus.
• Yog tias qhov ua rau yog lub raum mob siab uas lub raum tsis tuaj yeem cuam tshuam txaus rau lub cev lawm, kev kho mob yog txhawm rau txhim kho lawv tus mob.

Dab tsi ua rau muaj ntshav qab zib insipidus?

Muaj ob hom mob ntawm tus kab mob, txhua tus ntawm nws muaj nws tus kheej causal mechanism. Ntxiv mus, ob qho tag nrho lawv cuam tshuam nrog cov tshuaj hormone hu ua vasopressin (tseem hu ua antidiuretic hormone, ADH):

• nrog rau nruab nrab (neurogenic lossis vasopressin-rhiab) ntshav qab zib insipidus, tag nrho lossis ib nrab ntawm vasopressin ntau lawm tau pom, txij li lub caj pas pituitary ntawm lub hlwb tsis tuaj yeem zais qhov hormone,
• nrog lub raum zais cia ntawm vasopressin yog ib txwm, tab sis ob lub raum tsis teb cov tshuaj hormones tsis raug.

Cov tsos mob tseem ceeb, polyuria - tso zis tawm ntau dhau - tej zaum yuav muaj lwm cov laj thawj, tab sis feem ntau lawv tuaj yeem txiav txim siab ua ntej kuaj mob ntshav qab zib insipidus. Piv txwv, tsis muaj kev kuaj mob lossis tswj tsis tau tus mob ntshav qab zib mellitus tuaj yeem nquag tso zis heev.

Ntawm ntshav qab zib insipidus, polyuria ua rau kev nqhis dej ntau (polydipsia). Hauv lwm qhov xwm txheej, kev haus dej ntau dhau los ntawm thawj polydipsia tuaj yeem ua rau polyuria.

Cov piv txwv ntawm cov thawj polydipsia suav nrog kev nqhis dej muaj kev cuam tshuam los ntawm kev puas tsuaj rau hypothalamus ntawm lub hlwb, uas tseem tuaj yeem yog qhov ua rau "adiptic" thiab cov cwj pwm ntawm kev haus dej haus ntau dhau (psychogenic polydipsia).

Insipidus mob ntshav qab zib coj khaub ncaws

Qee qhov tsis tshua muaj, cev xeeb tub tuaj yeem ua rau qaug zog ntawm vasopressin ntau lawm. Qhov no yog vim muaj qhov tseeb tias cov txiv neej tso tawm ib qho enzyme uas txwv kev tsim cov vasopressin. Cov nyhuv no peaks thaum peb lub hlis thib peb ntawm cev xeeb tub.

Cev xeeb tub kuj ua rau kev nqhis dej ntau ntxiv hauv cov poj niam, txhawb lawv kom haus dej ntau ntxiv, thaum lwm qhov txawv txav hloov cev thaum cev xeeb tub kuj ua rau lub raum 'teb rau vasopressin.

Gestational diabetes insipidus, uas tshwm sim tsuas yog qee kis rau txhua 100,000 cev xeeb tub, tuaj yeem kho thaum mob cev xeeb tub thiab ploj mus li ob rau peb lub lis piam tom qab yug.

Tshuaj Tshuaj Cuam Tshuam Dej Ntsuas

Cov tshuaj diuretic uas siv los ntawm cov neeg muaj lub plawv tsis ua hauj lwm lossis peripheral edema tuaj yeem ua rau nce ntxiv hauv cov zis.

Kev tswj cov kua dej ua kom zoo kuj tuaj yeem ua kom muaj qhov tsis txaus ntawm cov kua dej, nyob rau hauv rooj plaub thaum tus nqi ntawm kev lis ntshav ntawm cov tee nres lossis maj mam poob, polyuria tsim. Lub raj ntshav protein ntau yuav ua rau cov zis muaj zog tuaj.

Cov cim thiab tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus

1) Cov tsos mob tseem ceeb yog polyuria - nquag nquag tso kom tso zis ntau ntau.

2) Qhov tsos mob thib ob yog polydipsia - nqhis dej ntau dhau, uas qhov no yog qhov tshwm sim ntawm cov dej tsis txaus los ntawm cov zis. Nws txhawb tus neeg uas muaj kab mob pub rau haus dej ntau hauv qhov nruab nrab.

3) Qhov xav tau tso zis yuav cuam tshuam kev pw tsaug zog. Lub ntim ntawm cov zis tso zis txhua txhua hnub tuaj yeem yog 3 txog 20 litres, thiab txog li 30 litres ntawm qhov nruab nrab ND.

4) Cov tsos mob uas muaj koob thib ob suav nrog lub cev qhuav dej vim qhov dej ua kom poob. Qhov no yog qhov tshwj xeeb tshaj yog pom hauv cov menyuam yaus uas tsis tuaj yeem ceeb toom lawv qhov nqhis dej. Cov menyuam yaus yuav dhau los ua nkees, ua npaws, ntuav, thiab / lossis zawv plab; lawv yuav muaj kev loj hlob tsis zoo. Lwm qhov muaj kev pheej hmoo yog cov neeg muaj dementia, uas feem ntau kuj tsis tuaj yeem haus cov dej lawv tus kheej.

5) Kev lub cev qhuav dej ntau tuaj yeem ua rau hypernatremia, qhov xwm txheej uas, vim tias tsis muaj dej ntau, cov tshuaj sodium hauv cov ntshav ua rau lub siab heev, thiab lub hlwb ntawm lub cev tsis muaj dej txaus. Hypernatremia tuaj yeem ua rau tus mob neurological, xws li neuromuscular irritability, tsis meej pem, cramps, lossis tseem hnovqab.

Kev khomob thiab kev tiv thaiv

Qhov kev kuaj mob no dhau los ua teeb meem loj rau cov neeg tsis tuaj yeem ua kua dej, uas ua rau lub cev qhuav dej. Yog tias muaj kev nkag tau dawb hauv cov dej, qhov mob yog tswj tau thiab muaj qhov pom kev zoo rov qab los nrog kev kho mob txuas ntxiv.

Yog tias tsis muaj kev kho mob, nruab nrab ND tuaj yeem ua rau lub raum puas tas mus li. Nrog lub raum ND, cov kev mob hnyav heev yog muaj tsawg kawg yog tias kev nqus dej txaus.

Yog tias muaj qhov ua tau los ntawm kev tso zis ntau lawm, xws li mob ntshav qab zib mellitus lossis tshuaj noj, txoj kev daws qhov teebmeem no yuav pab daws cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus.

Nrog insipidus mob ntshav qab zib thiab nruab nrab hauv lub cev, kev kho mob tuaj yeem kho cov kua qog ua kom tsis txaus los ntawm kev hloov pauv lawm cov tshuaj vasopressin. Nrog rau lub raum hom, kho raum tuaj yeem daws cov teeb meem.

Txhawm rau hloov cov tshuaj hormone vasopressin nrog nruab nrab ntawm cov ntshav qab zib insipidus (thiab hom kev sib deev), ib qho hluavtaws hormone analogue, desmopressin, yog siv. Cov tshuaj tsis muaj txiaj ntsig rau lub raum vim li cas. Nws muaj raws li qhov ntswg tshuaj txau, txhaj tshuaj, lossis tshuaj ntsiav. Nws yuav tsum ua raws li qhov tsim nyog, nrog ceev faj, vim nws tuaj yeem ua rau kev tuav dej ntau dhau, thiab nyob rau hauv kev kis mob hnyav dhau, ua rau lub cev tsis muaj zog thiab ua kom tsis muaj dej txaus. Feem ntau, cov tshuaj feem ntau muaj kev nyab xeeb thaum siv cov koob tshuaj tsim nyog nrog ob peb cov kev mob tshwm sim.

Cov mob me me ntawm cov ntshav qab zib nruab nrab insipidus, nyob rau hauv uas tsuas yog ib nrab ploj ntawm vasopressin secretion, tej zaum yuav tsis tas hloov cov tshuaj hormone, lawv tuaj yeem tswj tau los ntawm kev nce ntxiv hauv dej.

Kev kho raum rau raum ntshav qab zib raum insipidus tej zaum yuav muaj:

• anti-inflammatory tshuaj, xws li NSAIDs (tshuaj tsis-steroidal anti-inflammatory tshuaj),
• diuretics (diuretics xws li amiloride thiab hydrochlorothiazide), paradoxically, cov tshuaj no feem ntau ua rau cov zis muaj zog ntau dua thiab yuav piav qhia yog vim li cas muaj polydipsia nyob rau lwm qhov mob ntawm ND, tab sis lawv cov txiaj ntsig yog qhov tsis sib thooj thaum siv los ua kev kho mob rau lub raum ND,
• txo ntsev dej kom tsawg (los ntawm ntsev) thiab kua dej ntxiv raws li xav tau.

Lub hlwb kev loj hlob tsis meej

Cov laj thawj ntawm kev tsim cov kab mob ntshav qab zib insipidus yog qhov tsis txaus ntseeg lub cev thaum yug los ntawm kev tsim cov ntshav nruab nrab thiab hauv nruab nrab:

• septic optic Dysplasia,
• microcephaly,
• holoprozenecephaly,
• cuam ​​tshuam kev loj hlob ntawm lub caj pas pituitary thiab hypothalamus.

Cov neeg mob uas muaj qhov tsis xws zoo ib txwm tsis muaj cov cim sab nraud ntawm craniofacial txawv txav.

Idiopathic mob ntshav qab zib insipidus

Hauv 10% ntawm tus neeg mob ntshav qab zib insipidus hauv cov menyuam yaus, keeb kwm ntawm tus kab mob pathology tsis tuaj yeem raug txiav txim. Thaum tseem ceeb tshaj plaws tseem tsis tau paub, tus mob ntshav qab zib feem ntau hu ua idiopathic.

Hauv cov menyuam yaus uas muaj tus kabmob ntshav qab zib idiopathic insipidus mob ntshav qab zib, nws raug nquahu kom ua cov haujlwm tshwj xeeb cov duab sib nqus (MRI) ntawm lub hlwb txhawm rau txhawm rau txheeb xyuas maj mam loj hlob hypothalamic hlav (qog ntshav) thaum lub sijhawm.

Yog vim li cas rau daim ntawv no ntawm ntshav qab zib insipidus tej zaum yuav raug kuaj mob autoimmune lymphocytic infundibuloneurohypophysitis, uas nyuaj rau kev txiav txim siab hauv kev kho mob.

Mob ntshav qab zib insipidus

Qhov ua kom tshwm sim ntawm ND ib ntus lossis tas mus li tej zaum yuav ua rau muaj kev poob plig, nrog kev tawg ntawm lub hauv paus ntawm pob txha taub hau. Qhov ntev ntawm cov txheej txheem ntawm vasopressin-uas muaj cov cell loj ntawm neurons yog li 10 hli. Lawv nqis los rau hauv lub posterior pituitary caj pas. Kev raug mob tuaj yeem ua rau o nyob ib ncig ntawm cov axons no.

Ntshav qab zib ib ntus insipidus tom qab raug mob pib mob siab rau thawj hnub tom qab raug mob thiab ploj nyob hauv ob peb hnub. Kwv yees li 50% ntawm cov neeg mob uas tau raug mob los ntawm thaj av ntawm Turkish txhim kho mob ntshav qab zib pheej. Qhov no qhov tshwm sim ntawm kev raug mob tau ncua qhov pib ntawm kev loj hlob - tom qab 3 txog 6 lub lis piam. Thaum lub sijhawm no, cov neurons ntawm kev txuas ntxiv pauv hloov pauv.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob ntshav qab zib insipidus tshwm sim tom qab kev phais mob hauv thaj chaw hypothalamic-pituitary. Cov kev phais zoo li no muaj qee tus qauv hu ua "peb-qib teb":

1. theem ntawm polyuria - polydipsia (nce ntxiv ntawm cov zis - nqhis dej), uas kav los ntawm ½ mus rau ob hnub tom qab kev phais mob,
2. theem ntawm antidiuresis - qhov kev faib ntawm ib lub qe me me, cov theem no ntev dua rau lub sijhawm (txog 10 hnub),
3. kev kho mob theem lossis kev tsim cov theem ntawm cov ntshav qab zib muaj zog insipidus yog tias ntau dua 90% ntawm vasopressin hlwb raug mob.

Tom qab kev phais mob, edema los yog kev puas tsuaj rau cov neurohypophysis tuaj yeem tshwm sim. Yog tias qhov no tshwm sim, tom qab ntawd los tom ntej tsis txwv tsis pub tawm ntawm antidiuretic hormone los ntawm cov khoom lag luam. Hauv theem peb, muaj kev hloov kho ntxiv lossis tsis rov ua dua ntawm kev ua haujlwm ntawm lub neurohypophysis thiab, raws li, rov qab lossis txhim kho tus kabmob.
Acute central diabetes insipidus tom qab kev phais mob tshwm sim tsawg dua 30% ntawm cov neeg mob. Ntau tshaj li ib nrab ntawm cov neeg mob hauv cov neeg laus, cov tsos mob ntawm tus kabmob yog ib ntus xwb.

Cov qog ntshav qab zib insipidus

Cov hlav hlwb hauv qab no ua rau cov ntshav qab zib insipidus:

• germinoma (cov kab mob cell ntawm cov hlab ntsha nruab nrab, cov kab mob gonocytoma),
• pinealoma (pineocytoma, pineal adenoma),
• craniopharyngiomas,
• optic hlab qhov muag gliomas,
• minengioma (arachnoidendothelioma),
• pituitary adenoma.

Cov hom paj hlwb uas nquag muaj los ua rau cov ntshav qab zib insipidus yog germinoma thiab pinealoma. Ntau zaus lawv tau tsim nyob ze rau ntawm hypothalamus, qhov chaw vasopressin cov txheej txheem tau txuas nrog ua ntej nkag mus rau neurohypophysis.

Germinomas tuaj yeem ua tau me me thiab tsis pom los ntawm cov duab sib nqus resonance (MRI) rau ob peb xyoos txij li pib ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob ntshav qab zib insipidus. Kev kuaj mob thaum ntxov ntawm cov qog yuav ua tau los ntawm kev txiav txim siab hauv cov ntshav cov khoom lag luam ntawm nws txoj kev zais ntawm alpha-fetoprotein thiab beta subunit ntawm tib neeg chorionic gonadotropin, tom kawg qee zaum ua rau kev sib deev thaum ntxov hauv cov tub.

Mob ntshav qab zib insipidus tuaj yeem txhim kho nrog craniopharyngiomas thiab gliomas ntawm optic qab haus huv, yog tias cov qog nce mus txog qhov loj me. Qhov no tshwm sim hauv 10 rau 20% ntawm cov neeg mob. Txawm li cas los xij, feem ntau pom tus kab mob no tau pom tom qab kev phais mob neoplasms.

Pituitary adenomas ua rau nruab nrab ND hauv tsuas yog 1% ntawm tus neeg mob. Qhov xwm txheej qis me me ntawm cov mob no hauv lub caj pas pituitary adenomas yog vim lawv qhov kev loj hlob qeeb. Cov qog maj mam hloov cov neurohypophysis rov qab, rov qab, uas muaj txiaj ntsig rau kev txuag nws txoj haujlwm.

Kev txhim kho ntawm kab mob ntshav qab zib insipidus hauv tus neeg mob uas muaj keeb kwm mob cancer, hauv 90% ntawm tus neeg mob yog mob metastases. Feem ntau, mis, ntsws, prostate, raum, thiab mob qog nqaij hlav metastasize rau lub caj pas pituitary.

Cov neurohypophysis ntau dua li ob zaug uas yuav cuam tshuam los ntawm metastases dua li adenohypophysis, uas cuam tshuam nrog cov peculiarities ntawm nws cov ntshav (ntsha, thiab tsis muaj ntshav).

Kev mob lub hauv paus thiab cov hlab ntsws ntawm lub hlwb thiab ND

Cov kab mob tseem ceeb uas ua rau ND ntawm lub cev mob yog:

• Langerhans cell histiocytosis,
• lymphocytic infundibuloneurohypophysitis,
• mob sarcoidosis.

Langerhans cell histiocytosis yog neoplasm cuam tshuam nrog pob txha pob txha. Clinically, tus kabmob muaj cov kabmob sib txawv. Ntau zaus, cov kab mob pathological muaj nyob hauv cov nqaij pob txha, tawv nqaij, caj pas posterior, cov qog ntshav, mob siab, hnoos qeev, mob pob txha, thiab mob ntsws.

Sarcoidosis (Beunier-Beck-Shauman disease) yog tus mob multisystem uas tsis paub txog keeb kwm, yam ntxwv tsim los ntawm sarcoid granulomas. Feem ntau tshwm sim yog cov mob ntsws thiab mob ntsws (intrathoracic lymph node thiab ntsws) (pom nyob hauv ntau dua 90% ntawm cov neeg mob). Hauv 5 - 7% ntawm cov neeg mob sarcoidosis, ua rau lub paj hlwb puas tsuaj - neurosarcidosis - tshwm sim. Nrog rau cov kab mob no, lub cranial qab haus huv, hypothalamus thiab pituitary caj pas feem ntau cuam tshuam.

Nrog histiocytosis ntawm Langerhans thiab sarcoidosis, cov tsos mob ntawm kab mob ntshav qab zib insipidus tau pom nyob hauv kwv yees li 30% ntawm cov neeg mob.
Pituitary caj pas yog ib tug mob ntev uas tsis tshua muaj mob ntawm lub caj pas pituitary nrog kev ua haujlwm tsis zoo. Hauv 30% ntawm cov neeg mob, tus kabmob ua ke nrog lwm yam kabmob, xws li Hashimoto's thyroiditis, Kab mob Graves, mob ntshav qab zib mellitus, Addison's disease, Sjogren's disease, system lupus erythematosus.

Pituitary caj pas muaj ntau ntau ntawm cov poj niam ntau dua li tus txiv neej. Qee tus kws sau ntawv hauv 57% ntawm cov neeg mob sau tseg kev txhim kho pathology thaum cev xeeb tub lossis tom qab yug menyuam. Feem ntau, qog pituitary ua rau cov ntshav qab zib muaj ntshav qab zib ntau.

Autoimmune central ND yog kab mob cais. Pathology yog tus cwj pwm los ntawm thickening ntawm lub caj pas pituitary thiab muaj cov tshuaj tiv thaiv rau cov hlwb hypothalamic uas zais cov tshuaj antidiuretic. Ib qho kev mob pathological cuam tshuam rau cov teeb meem ntawm thaj chaw hypothalamic-pituitary.
Cov kab mob uas cuam tshuam nrog lub hauv paus thiab cov membrane ntawm lub hlwb ua rau tsim ntawm ND (feem ntau ib ntus):

• ua mob meningococcal,
• cryptococcal
• toxoplasmosis,
• kab mob ua npaws hnoos qhuav.

Tsis tshua muaj qhov ua rau mob kab mob ntawm lub caj pas pituitary yog mob ntsws, mob syphilis, thiab mob fungal.

Mob ntshav qab zib insipidus

Cov txhab txhab voos txhab ntawm lub hypothalamus tuaj yeem ua rau hauv nruab nrab ND:

• ntshav qab zib hom 1 lossis hom 2 ntshav qab zib los ntshav,
• ntshav loj hauv cov poj niam thaum lub sij hawm yug menyuam,
• tawg ntawm aneurysm,
• mob ntsws vwm
• embolism hauv kev ua haujlwm vascular - txoj hlab ntshav hla kev hla pob txha, stenting,
• noj qee yam tshuaj - clonidine.

Skien syndrome (Shien-Simmonds syndrome, pituitary apoplexy) yog qhov mob ua rau lub hlwb txhaws ua rau muaj kev cuam tshuam ntawm cov ntshav siab, los ntshav ntau heev, thromboembolism lossis mob sepsis rau cov poj niam tom qab yug menyuam. Xws li lub tsev kho mob coj ua rau kev txo qis hauv kev ua kom lub ntsej muag thiab qhov tsis txaus ntawm vasopressin. Shien's syndrome yog qhov ua rau mob ntshav qab zib insipidus ntau dhau. Nyob rau hauv xyoo tas los, nws yuav luag tsis tau tshwm sim.

Qhov ua rau hauv nruab nrab ND tuaj yeem yog qhov tsis txaus siab ntawm cov ntshav mus rau lub neurohypophysis - mob hypoxia mob hnyav, uas ua rau mob txha caj qaum. Cov ntawv nyeem tau piav qhia qhov tshwm sim ntawm tus kab mob hauv sickle cell anemia, ntau yam sclerosis, neuroinfections, Guillain-Barré syndrome, plawv nres thiab rhiab los yog tawm ntawm lub hlwb.

Tsev neeg lub raum mob ntshav qab zib insipidus

Congenital raum ntshav qab zib insipidus yog ib yam kab mob muaj feem tsawg. Feem ntau cov tub hluas muaj mob. Cov leej niam los ntawm leej twg cov menyuam tau txais cov gene rau nephrogenic diabetes insipidus tsis ua mob rau lawv tus kheej, tab sis lawv tswj xyuas kom tau ntau dua lossis tsawg tshaj tawm cov lus hauv qhov muaj peev xwm ntawm lub raum.
Cov laj thawj ntawm lub teeb liab hormonal teeb liab tau muab faib ua cov pawg hauv qab no:

1. hloov pauv hauv tus naj npawb ntawm receptors thiab lub peev xwm ntawm ib yam khoom uas khi rau lawv,
2. ua txhaum ntawm kev cuam tshuam ntawm kev cuam tshuam ntawm receptors nrog G-proteins,
3. nrawm degradation ntawm kev sib kho theem nrab - cyclic adenosine monophosphate,
4. ua txhaum ntawm cov khoom ntawm cov kwj deg,
5. ua txhaum ntawm kev tawm tsam ntawm tag nrho lub raum mus rau lub teeb meem hormonal - ua kom luv ntawm lub voj voos nephron, oligomeganephronia, Fanconi syndrome.

Feem ntau ntawm cov mob raum plab yug menyuam ND cuam tshuam nrog receptor pathology. Ntau zaus ntau nws yog kev hloov pauv ntawm V2 receptor gene.

Nta ntawm cov tsos mob ntawm tus mob raum ND

Cov cim ntawm tus kabmob muaj ntau yam. Txhua tus neeg mob, ntxiv rau cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus kab mob - polyuria, polydipsia, tsis muaj cov lus teb rau cov tshuaj tiv thaiv antidiuretic - qhia nws tus kheej cov yam ntxwv ntawm kev txhim kho tus kabmob, muaj teeb meem, teb rau kev kho.

Kev hloov pauv ntawm tib tus neeg hauv ib tsev neeg ua rau tus mob ntshav qab zib insipidus ua ob hom thiab mob hnyav. Cov tsos mob ntawm tus mob raum ntshav raum mob insipidus hauv cov poj niam muaj tsawg dua li txiv neej.

Hauv thawj lub hlis ntawm lub neej ntawm cov menyuam yaus, cov tsos mob ntawm tus kab mob ntshav qab zib insipidus ntawm hom no feem ntau tsis tseem ceeb, yog li kev kuaj mob feem ntau ua rau hauv 2.5 - 3 xyoos. Cov tsos mob tseem ceeb ntawm pawg yug menyuam ND hauv cov menyuam yaus muaj raws li no:

• ntuav
• anorexia - yuam tsis kam ntawm zaub mov,
• dystrophy,
• mob khaub thuas uas tsis paub keeb kwm,
• cem quav.

Feem ntau ntawm cov menyuam yaus, kev loj hlob qis dua li nruab nrab ntawm cov menyuam yaus muaj hnub nyoog zoo. Qhov sib piv ntawm lub cev hnyav mus rau qhov siab, txo qis hauv thawj xyoo ntawm lub neej, tom qab ntawd nce stepwise.

Raws li cov kev mob nyhav rau cov ntshav qab zib mus ntev, cov neeg mob ua mob rau txoj hlab zis thiab lub hlwb tsis ua hauj lwm lawm.
Muaj ob peb kis tau los ntawm kev muaj ntshav qab zib ua ntshav qab zib rau ntshav insipidus uas muaj ntshav siab rau hauv cov menyuam yaus tau raug piav qhia. Rau cov neeg laus, muaj kev cuam tshuam txawv txav hauv lub siab thaum nruab hnub. Cov kws tshawb nrhiav tau hais tias qhov no yog ib qho tseem ceeb ntawm cov dej nyob hauv ND.

Neesrogen cov ntshav qab zib insipidus ntawm keeb kwm electrolyte-metabolic

Ib qho kev nce ntxiv hauv kev mloog zoo ntawm cov calcium hauv cov ntshav plasma - hypercalcemia - ib qho kev tsis sib haum xeeb uas feem ntau ua rau lub cev tsis ua haujlwm ntawm lub cev hormonal. Calcium muaj qhov cuam tshuam ntawm qhov ua tau ntawm antidiuretic. Kev nquag hypercalcemia yog nrog los ntawm kev ua txhaum ntawm kev mloog zoo lub peev xwm ntawm lub raum. Qhov loj ntawm cov kab mob pathology los ntawm kev txiav txim siab txo qis rau cov zis mus rau qhov pom tseeb tias cov ntshav qab zib insipidus - ua tiav tsis muaj rhiab heev rau vasopressin. Yog tias cov kev cuam tshuam no tsis cuam tshuam nrog kev hloov pauv hauv lub raum, tuaj yeem tshem tawm tag nrho los ntawm kev tshem tawm cov laj thawj uas ua rau lawv, piv txwv li, tshem tawm cov qog parathyroid.

Mob siab hypercalcemia yog yuav luag ib txwm muaj los ntawm hypokalemia, uas nyob rau hauv nws tus kheej yog qhov tshwm sim ntawm nephrogenic ND. Cov ua rau mob polyuria hauv hypokalemia tsis meej. Ua kom muaj kev zais cia ntawm prostaglandins, cov tshuaj lom neeg lub cev lom neeg uas yog derivatives ntawm polyunsaturated fatty acids, tuaj yeem ua lub luag haujlwm.

Kev Hyponatremia ua rau muaj qhov tshwm sim me me ntawm ND. Qhov xwm txheej no ua rau ob qho tib si los ntawm kev txo sodium sodium chloride rau hauv lub cev lossis nws qhov ploj, thiab los ntawm kev haus cov dej haus ntau.

Thawj polydipsia

Thawj polydipsia yog ib qho kev tsis sib haum xeeb uas nqhis dej ntawm lub cev pathological (dipsogenic polydipsia) los yog haus dej tsis haum (kev xav ntawm lub cev polydipsia) thiab cuam tshuam ntau dhau ntawm kev haus dej ua rau lub cev tawm ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob antidiuretic. Qhov tshwm sim no ua rau cov yam ntxwv ntawm ntshav qab zib insipidus. Yog tias lub cev qhuav dej tshwm sim, vasopressin hluavtaws rov ua dua tshiab.

Nrog dipsogenic polydipsia, qhov kev poob qis ntawm qhov pib ntawm qhov muaj qhov ua tau yooj yim ntawm osmoreceptors rau kev nqhis dej tshwm sim.
Psychogenic polydipsia (schizophrenia) yog ib qho kev puas siab puas ntsws tsis txaus ntseeg los ntawm kev siv dej manic los yog kev noj cov dej ntawm cov dej kom ntau. Kev haus dej ntau dhau ua rau muaj qhov nce ntxiv, txhawm rau kua dej ntxiv. Qhov no inhibits qhov zais cia ntawm vasopressin thiab ua rau kom ntau qhov loj ntawm cov zis.

Iatrogenic ntshav qab zib insipidus

Li no cov ntshav qab zib hom ntshav qab zib ua rau:

• kev tswj tsis tau ntawm diuretics,
• tus cwj pwm ntawm feem ntau haus tshuaj ntsuab teas, nqi tes tshuaj,
• xav kom haus dej kom ntau,
• noj tshuaj uas cuam tshuam kev ua haujlwm ntawm vasopressin - lithium npaj,
• noj tshuaj uas ua rau qhov ncauj qhuav thiab nqhis dej - anticholinergics, clonidine, phenothiazides.

Cov tshuaj tiv thaiv kab mob rau cov nyhuv ntawm vasopressin kuj tseem muaj cov tshuaj tiv thaiv tetracycline - demeclocycline, tetracycline, chlotetracycline, tsis siv tshuaj tiv thaiv kab mob rau cov tshuaj tiv thaiv (phenacetin, indomethacin, ibuprofen), tus naj npawb ntawm anti-arrhythmias thiab qaug dab peg, diphenin, cov tshuaj tiv thaiv kab mob, tshuaj kho mob Cov.