Mob ntshav qab zib insipidus yog dab tsi?
- Yog, koj muaj ntshav qab zib, kuv tus phooj ywg!
-Yog koj twv li cas?
-Thiab koj ya yuav qhib, thiab muaj muv ya ze!
(tso dag tso luag dag)
Txhua tus paub txog cov lus ntshav qab zib. Tab sis tsawg leej paub nws txhais tau li cas, thiab qee tus neeg tuaj yeem piav qhia txog ntshav qab zib mellitus txawv ntawm ntshav qab zib li cas. Lub sijhawm tau los sau txog qhov tsis txaus ntseeg. Cov lus tso dag, uas tau dhau los ua epigraph, hais txog ib tus muv uas ya rau khoom qab zib. Pej xeem kev txawj ntse pom tias tus cim ntshav qab zib: glucosuria (muv), uas yog, cov suab thaj hauv zis muaj ntau ntxiv.
Nquag, cov ntshav qab zib tau siv nyob rau hauv cov ntaub so ntswg los ntawm cov tshuaj insulin, uas tsim tawm los ntawm cov txiav ua kua ntshav. Tab sis yog tias nws tsis tshua muaj, lossis tsis txhua, lossis cov ntaub so ntswg yog qhov tsis txaus rau nws txoj haujlwm "ua haujlwm," cov ntshav ua ntej muaj cov piam thaj ntau ntxiv, thiab tom qab ntawd txhua yam mus rau hauv cov zis.
Yog li no, lo lus "ntshav qab zib" txhais tau tias qhov luv ntawm Latin "ntshav qab zib mellitus", uas txhais tau tias "hla dhau zib ntab." Tom qab tag nrho, cov kws kho mob ntawm Renaissance, lub sijhawm tshiab, thiab txawm tias nyob rau xyoo XIX, tsis muaj txoj hauv kev kuaj ntsuas, thiab raug yuam kom saj cov neeg mob lub tso zis. Tej zaum yog vim li cas qhov kev mus ntsib ntawm tus kws kho mob tau ntawv pov thawj ib txwm them nyiaj ntau hauv cov hnub qub.
Tab sis li cas thiaj li? Yuav ua li cas cov ntshav qab zib thiaj li tsis muaj “piam thaj”? Ntawd yog, cov zis muaj cov piam thaj tsis muaj nws? Yuav ua li cas? Qhov tseeb, tsis muaj lub laj thawj ntawm no. Tsuas yog tus thib ob cov tsos mob ntawm cov ntshav qab zib yog polyuria, uas yog, muaj zog ntawm cov zis, uas tso tawm thaum nruab hnub.
Nws tau tsom mus rau qhov zoo sib xws no uas lawv hu ua tus kab mob "ntshav qab zib insipidus," lossis "ntshav qab zib insipidus." Tus kab mob no yog dab tsi? Yuav muaj tus mob tas li cas, thiab kho nws li cas?
Nplooj ntawv ceev
Mob ntshav qab zib insipidus hauv cov menyuam yaus
Hauv cov menyuam yaus, mob ntshav qab zib insipidus tuaj yeem ntseeg tau los ntawm cov tsos mob hauv qab no:
- qhov xav tau hloov pawm hloov heev,
- ntub pawm
- lub txaj pw,
- pw tsis tsaug zog.
Nrog rau lub cev qhuav dej (thiab nws tshwm sim hauv cov menyuam sai dua li tus neeg laus), ua npaws, ntuav, thiab quav tawv tuaj yeem tshwm sim. Tus menyuam yaus tsis nce lossis poob phaus lub cev thiab hlob tsis zoo.
Ua rau mob ntshav qab zib insipidus
Cov laj thawj yog txawv, yog li muaj ob peb hom mob ntshav qab zib insipidus:
- Nruab nrab mob ntshav qab zib insipidus tshwm sim nrog kev puas tsuaj rau lub hypothalamus thiab / lossis pituitary caj pas tom qab kev phais mob, mob, lossis nrog txoj kev loj hlob ntawm cov qog hauv thaj chaw no ntawm lub hlwb. Muaj qhov tsis txaus ntawm ADH, uas tuaj yeem ua ib ntus lossis ruaj khov. Kuj tseem muaj cov ntaub ntawv keeb kwm tsis muaj kev tiv thaiv tsis txaus ntawm ADH, uas qhia lawv tus kheej txij thaum yug los. Kev Kho Mob: noj cov khoom cua ntawm cov tshuaj tiv thaiv kab mob ua yeeb yam hauv cov ntsiav tshuaj.
- Neesrogenic ntshav qab zib insipidus tshwm sim yog tias lub raum plab hnyuv, uas cov kua dej yuav tsum nqus tau, tsis tuaj yeem teb rau vasopressin stimulation. Hauv qhov no, tsis muaj hormone lawm, tab sis nws cov nyhuv poob tsis tau. Tus kab mob no feem ntau tshwm sim los ntawm caj ces tsis xws luag thiab tshwm sim nws tus kheej txij thaum yug los, feem ntau cov tub hluas muaj mob. Kev kho - txo qis ntawm ntsev kom tsawg, haus dej kom txaus, qee zaum cov tshuaj los ntawm pawg ntawm diuretics pab (paradoxically).
- Insipidus mob ntshav qab zib muaj feem xyuam nrog kev cev xeeb tub. Qee zaum cov enzyme uas ua los ntawm cov placenta thaum cev xeeb tub ua rau ADH nyob hauv leej niam cov ntshav, thiab ntshav qab zib insipidus tshwm sim. Zoo hmoo, qhov kev xaiv no tsis tshua muaj. Qee zaum yuav tsum tau kho nrog ADH analogue.
Tseem muaj thawj polydipsia - tus mob uas ua haujlwm ntawm nruab nrab ntawm kev nqhis dej hauv lub hypothalamus yog cuam tshuam. Tib lub sijhawm, ib tug neeg tau nqhis dej tas li, thiab kev faib cov zis ntau ntau yog cuam tshuam nrog kev haus dej ntau dhau. Nrog rau cov kev tsis zoo no, hmo pw feem ntau tsis tuaj yeem cuam tshuam, thiab ntau cov zis muaj tso tawm thaum sawv ntxov.
Cov kab mob ntshav qab zib insipidus
Tus kab mob no tsis txaus ntshai tsuav yog tus neeg mob tau haus dej haus. Qhov no yog qhov tsis yooj yim - koj yuav tsum haus txhua lub sijhawm thiab feem ntau mus rau hauv chav dej, suav nrog thaum tsaus ntuj, tab sis nws tsis txaus ntshai. Txawm li cas los xij, nyob rau hauv cov xwm txheej ntawm cov kua dej tsis txaus, ib tus neeg uas mob ntshav qab zib insipidus sai sai tsim muaj lub cev qhuav dej vim tias cov zis tawm tsis muaj kua dej txaus.
Lub cev qhuav dej yog ua kom pom los ntawm lub qhov ncauj qhuav, qis ntawm daim tawv nqaij elasticity (lub duav tsis ncaj ncaj), nqhis dej thiab tsis muaj zog. Yog tias qhov xwm txheej tsis kho nyob rau lub sijhawm, electrolyte kev ntxhov siab tshwm sim (kev tswj hwm cov sodium thiab potassium hauv cov ntshav pauv). Lawv pom tias muaj kev qaug zog tsis zoo, xeev siab thiab ntuav, ua mob thiab tsis meej pem thiab xav tau kev kho mob sai sai.
Yuav ua li cas yog tias koj xav tias mob ntshav qab zib insipidus
Tham nrog kws kho mob muaj peev xwm, vim tias muaj ntau yam laj thawj rau kev tso zis ntau dhau. Ntshav qab zib insipidus tsis yog qhov nyuaj li no, tab sis kev ua xyem xyav txog nws tshwm sim ntau npaum li nws tshwm sim. Kev ntsuam xyuas ua kua tau pab qhia qhov txawv ntawm lwm qhov ua rau (tus neeg mob tsis haus rau ob peb teev, tawm tsam keeb kwm yav dhau los, kuaj ntshav thiab kuaj ntshav, hnyav, thiab kwv yees ntim ntawm cov zis tawm los) ua. Tsis tas li ntawd, thaum lees paub cov kab mob ntshav qab zib insipidus, nws yog ib qho tseem ceeb kom tshem tawm cov qog ntawm hypothalamic-pituitary cheeb tsam.
Ntshav qab zib insipidus - yog dab tsi?
mob ntshav qab zib insipidus mob rau txiv neej duab 1
Ntshav qab zib insipidus yog ib yam kab mob endocrine uas ob lub raum tsis muaj peev xwm tswj tau zis. Tus mob no tshwm sim vim tias tsis muaj cov tshuaj tiv thaiv kab mob, thiab cov cim tseem ceeb ntawm tus kab mob no yog:
- Kev rho tawm ntawm cov zis ntau ntau "diluted" zis,
- Cov nqhis dej heev muaj feem nrog kua dej tawm los.
Hauv kev ncaj ncees, nws yuav tsum tau hais tias ib txwm tus nqi ntawm kev tsim cov thawj zis (i.e. lim ntawm cov ntshav ntshav) yog 100 ml / feeb. Qhov no txhais tau hais tias hauv ib teev 6 zis tso zis raug tsim, thiab nyob rau ib hnub - 150 litres, lossis 50 peb-liter poom!
Tab sis 99% ntawm cov zis no, uas cov tshuaj tsim nyog tau txais, yauv yauv rov qab rau hauv lub plab hlaus. Qhov kev ua no tseem muaj kev tswj hwm los ntawm cov pituitary hormone, uas ua lub luag haujlwm hauv dej - ntsev ntsev ntawm lub cev. Nws hu ua antidiuretic hormone (i.e., txo qis diuresis, lossis tso zis txhua hnub) hauv tib neeg.
Kev nquag ntawm kev tshwm sim ntawm tus kab mob no yog tib yam rau cov txiv neej thiab poj niam, thiab hauv cov menyuam yaus, tab sis nws muaj tsawg dua li qhov mob ntshav qab zib mellitus zoo tib yam. Feem ntau cov neeg hluas ntsib kev txom nyem.
Ua li cas txhua yam kev ua haujlwm?
Antidiuretic hormone, lossis vasopressin, yog ib feem ntawm cov txheej txheem kev tswj hwm txoj hauv kev uas cov ntshav siab, lub suab ntawm cov leeg ntshav, lub cev ntawm cov kua dej thiab sodium yog cuam tshuam rau hauv ib qho ntawm "qhov" hu ua renin - angiotensin - aldosterone system (RAAS).
Yog li, yog tias cov ntshav txaus hauv lub raum poob qis (kev poob qis, ntshav sodium txo qis), tom qab ntawd nyob rau hauv glomeruli ntawm ob lub raum muaj cov tshuaj tshwj xeeb tsim nyob rau hauv teb rau lub teeb liab - renin. Nws ua kom muaj qhov qis ntawm kev hloov pauv ntawm cov ntshav protein, angiotensin yog tsim, uas txo cov lumen ntawm cov hlab ntsha. Raws li qhov tshwm sim, lub siab tawm rov qab.
Vasopressin, lossis antidiuretic hormone (ADH), yog tsim tawm hauv lub hlwb kom tswj tau txoj haujlwm ntawm cov kab mob no. Nws txo cov zis, nce qhov nqus ntawm cov dej rov qab rau hauv cov ntshav. Kwv yees hais lus, hauv lub raum plab hlaws muaj qhov tshwj xeeb "lub kaus mom", thaum qhib, dej tawm los ntawm thawj qhov zis rov qab los rau hauv cov ntshav. Thiab yuav kom qhib ntau txhiab tus “li qub” ntawm cov duav no, vasopressin lwg me me, lossis ADH, xav tau.
Tam sim no peb pom meej (heev tshaj lij) txoj haujlwm ntawm vasopressin thiab nws txoj haujlwm hauv kev tswj hwm ntawm lub raum kev ua haujlwm, thiab peb tuaj yeem nkag siab txog hom kabmob ntshav qab zib insipidus muaj nyob qhov twg. Tam sim no txawm tias ib tug neeg sau tau yooj yim nkag siab tias ob yam tseem ceeb ntawm tus kab mob muaj peev xwm ua tau: hauv nruab nrab thiab ntu ntu.
Nruab nrab hauv ntshav qab zib insipidus
cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus hauv cov poj niam
Central insipidus mob ntshav qab zib tshwm sim yog tias "qhov chaw nruab nrab", uas yog, lub hlwb, rau qee qhov tsis tso tawm cov tshuaj hormone rau hauv cov ntshav, lossis nws me heev. Muaj ib qho tsis txaus ntawm cov khoom siv no.
Cov laj thawj ntawm daim ntawv no yuav tsum tau nrhiav hauv cov kab mob thiab kab mob hauv lub hlwb uas cuam tshuam:
- mob qog thiab benign hlav ntawm lub pituitary caj pas thiab hypothalamic thaj av,
- tom qab kis tus kab mob. Tej zaum yuav tshwm sim tom qab mob khaub thuas hnyav thiab lwm yam kis mob,
- ischemic cwj nrag uas cuam tshuam cov ntshav mus rau lub pituitary thiab hypothalamus,
- kev loj hlob ntawm cov qog ua paug hauv lub caj pas pituitary,
- metastatic lesion ntawm cov kab mob hypothalamic-pituitary.
Tus kab mob ntshav qab zib nerogenic insipidus - daim ntawv peripheral
Daim ntawv peripheral yog nephrogenic mob ntshav qab zib insipidus. Lo lus "nephrogenic" txhais tau tias "tshwm sim hauv lub raum." Ntawd yog, lub hlwb, hypothalamus thiab pituitary caj pas ua kom muaj cov tshuaj hormones no txaus, tab sis lub raum cov nqaij tsis pom zoo nws cov xaj, thiab theem ntawm cov zis tawm ntawm qhov no tsis txo.
Tsis tas li ntawd, muaj ib hom mob ntshav qab zib thib peb, uas tau tshwm sim thaum cev xeeb tub, tab sis, hmoov zoo, feem ntau ploj nws tus kheej los ntawm qhov kawg ntawm lub hlis thib peb, lossis tom qab yug menyuam. Nws qhov tshwm sim yog vim qhov tseeb tias cov enzymes tshwj xeeb uas cov placenta secretes muaj peev xwm ua kom puas tsuaj rau cov tshuaj molecules, ua rau nws cov txheeb ze tsis txaus.
Cov ua rau nephrogenic ntshav qab zib insipidus yog, yog qhov tseeb, lub raum puas, nrog rau qee cov kab mob ntshav hnyav:
- congenital thiab tau txais qhov txawv txav ntawm lub medulla ntawm ob lub raum,
- glomerulonephritis,
- sickle cell anemia,
- amyloidosis thiab mob raum polycystic,
- CRF, lossis mob raum tsis ua haujlwm,
- muaj kev puas tsuaj rau lub raum cov ntaub so ntswg (nrog kev haus dej cawv hloov pauv cawv, nrog lub hauv paus kev puas siab ntsws ntev, nrog kev siv tshuaj yaj yeeb).
Nws yuav tsum raug sau tseg tias txhua qhov kev puas tsuaj rau lub raum yuav tsum yog "lub cev", thiab cuam tshuam rau ob lub raum. Tom qab tag nrho, yog tias, piv txwv li, qhov tsis zoo ntawm kev txhim kho lossis tom qab lub cev ntaj ntsug cuam tshuam tsuas yog ib lub raum, thiab qhov thib ob tseem noj qab nyob zoo, ces nws cov haujlwm ua tiav "sib foob" lub cev.
Nws paub tias kev tshem tawm ntawm ib lub raum (yog tias qhov thib ob yog noj qab haus huv, nws cov ntshav txaus thiab tso zis tawm kom tag) yog qhov tsis zoo rau lub cev.
Cryptogenic ntshav qab zib insipidus kuj tseem muaj. Qhov no txhais tau hais tias yog vim li cas thiaj tsis tuaj yeem nrhiav tau, thiab qhov ntau zaus ntawm kev kuaj mob no heev - txog 30%. Tshwj xeeb feem ntau cov mob no yog tsim rau cov neeg laus laus uas muaj ntau cov kab mob endocrine. Mob ntshav qab zib insipidus mus li cas, thiab cov cim qhia tau li cas rau nws?
Cov tsos mob thiab cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus
mob ntshav qab zib insipidus rau cov poj niam
Peb tau hais los saum toj no tias cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus zoo ib yam rau poj niam thiab txiv neej. Qhov no yog vim li cas vim qhov tshuaj no tshwm sim hauv tib lub siab rau ob hom poj niam thiab ua tib txoj haujlwm hauv lub cev. Txawm li cas los xij, qhov tshwm sim ntawm tus kab mob hauv cov poj niam yog qhov ua txhaum ntawm lub zes qe menyuam - lub cev ntas, mob caj dab, thiab tom qab ntawd - muaj menyuam yaus. Qhov mob hnyav ntawm cov duab hauv tsev kuaj mob yog nyob ntawm ob yam:
- Qib ntshav theem
- Qhov ua kom nkag siab tau zoo rau nws yog qhov tshwj xeeb cov receptors uas nyob hauv lub raum hlaus.
Yog tias koj rov qab nco qab, tib qhov ua rau muaj ntshav qab zib mellitus: tsis muaj cov tshuaj insulin ua rau muaj ntshav qab zib hom 1, thiab insulin tsis kam rau hom ntshav qab zib 2. Feem ntau, qhov no yog ib qho kev txhim kho dav dav rau ntau cov kab mob endocrine.
Yog tias txhua yam tau tawg, cov tshuaj hormones yog tsawg tsawg, thiab cov receptors ua haujlwm tsis zoo, tom qab ntawd cov duab hais tawm hauv tsev kho mob. Cov tsos mob ua yeeb yam yog hloov ncig-qhov-moos, zoo siab nqhis dej, thiab puag ncig lub moos, nrawm nrawm thiab tso zis. Qhov ntim ntawm cov zis ua rau ib hnub tuaj yeem ncav cuag 20-25 litres. Lawm, lub cev tsis muaj peev xwm tiv nrog xws li lub thawb rau lub sijhawm ntev.
Yog li, tsis ntev cov kev siv nyiaj tau raug tshem tawm, thiab cov neeg mob muaj cov tsos mob theem ob ntawm cov ntshav qab zib insipidus - cov no suav nrog:
- Cov tsos mob ntawm exicosis, lossis lub cev qhuav dej (qhov ncauj qhuav, ua pa ntawm lub plab, mob caj pas, ua rau daim tawv nqaij tsawg dua),
- Depletion, thiab poob phaus,
- Gastroptosis (cuam tshuam thiab qis qis hauv lub plab, txij thaum tus neeg mob haus yuav luag txhua hnub),
txij li lub cev ua kom lub cev qhuav dej thiab lub taub ntim dej hauv lub plab hnyuv lumen ua ke, kev zom plab tsis ua haujlwm, - Kev tsim cov kua tsib, kua txiv kab ntxwv ua haujlwm yog cuam tshuam, dysbiosis tsim,
- Cov tsos mob ntawm kev txawv txav ntawm qhov tso zis thiab lub zais zis vim tias muaj kev ntxhov siab,
- Kev sib tsoo kuj ntxhov siab
- Vim lub cev qhuav dej, lub cev tsis sib haum tuaj yeem tshwm sim, ntshav siab poob qis,
- Vim cov ntshav ua kom tuab, lub cev kub nce qis, mob thrombosis yog ua tau, mus txog kev txhim kho lub plawv thiab mob hlab ntsha tawg,
- Tej zaum qhov kev txhim kho nocturnal enuresis, vim yog qhov yooj yim nkees ntawm lub qhov ncauj ntawm lub zais zis,
- Tus neeg mob tsis muaj zog tsis tu ncua, tsis muaj zog thiab lub cim txo qis hauv kev ua haujlwm tsis taus, tsis qab los noj mov, xeev siab thiab ntuav.
Qhov tseeb, tus neeg mob hloov mus rau qhov chaw ua dej khov "tso dej" rau tso dej.
Txog kev kuaj mob ntshav qab zib insipidus
Kev kuaj mob ntshav qab zib insipidus hauv qee kis tsis yooj yim. Raws li cov kev tsis txaus siab, thiab cov duab hauv lub cev hauv chav kho mob, qhov theem ntawm cov tshuaj hormones hauv ntshav tau txiav txim siab, lub raum kev ua haujlwm raug kuaj. Tab sis kev ua haujlwm nyuaj tshaj plaws tsis yog teeb tsa kev kuaj mob, tab sis yog nrhiav kom paub vim li cas.
Rau qhov no, MRI thiab lub paj hlwb cov hlwb, cov duab ntawm Turkish eeb tsho yog ua tiav, cov kev tshawb fawb hormonal txuas tau ua. Urography thiab ultrasound ntawm lub raum tau ua, ions nyob rau hauv cov ntshav ntshav thiab zis tau txiav txim siab, lub osmolarity ntawm electrolytes tau tshawb xyuas.
Nws muaj ntau tus qauv rau kev ntsuas tus mob ntshav qab zib no. Cov no suav nrog cov qauv hauv qab no:
- hypernatremia (tshaj 155),
- plasma hyperosmolarity ntau dua 290 mosm,
- zis hypoosmolarity (txo qis) tsawg dua 200 mosm,
- isohypostenuria, uas yog, muaj cov zis tsawg kawg, uas tsis pub dhau 1010.
Tag nrho cov ntaub ntawv no tseem tuaj yeem txhawb nqa tus kab mob ntshav qab zib insipidus. Lawv feem ntau sib txawv los ntawm cov ntshav qab zib mellitus, zoo li ntawm neurogenic (psychogenic) polydipsia. Yuav kho cov kab mob loj no li cas, thiab nws puas tuaj yeem ua tiav kev them nyiaj tag nrho ntawm tus mob?
Kev kho mob ntshav qab zib insipidus, tshuaj
Qee zaum kev tshem tawm ntawm qhov ua rau (piv txwv, kev kho mob ntawm glomerulonephritis) ua rau ploj ntawm cov tsos mob ntawm tus kab mob no. Thaum muaj qhov ua rau pom tsis pom, thiab cov zis tso zis tsis ntau tshaj li 3-4 liv ib hnub, tom qab ntawv kho cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib insipidus hauv cov poj niam thiab tus txiv neej tau them los ntawm kev noj zaub mov noj thiab ib qho kev cai uas tsis nyuaj ua raws.
Kev Npaj
Thaum muaj mob hnyav, tsis mus kawm ntawv, lossis poob qis rau hauv theem ntawm cov tshuaj hormones hauv ntshav, hloov txoj kev kho nrog desmopressin, ib qho tshuaj tiv thaiv ntawm ADH, yog tshuaj. Cov tshuaj tseem hu ua "Minirin", thiab yog siv hauv cov qauv ntsiav tshuaj.
Txij li qhov "cai" ntawm kev tsim cov tshuaj hormone nyob ntawm theem ntawm nws qhov tsis muaj peev xwm, tom qab ntawd thaum thawj lub lim tiam ntawm kev nkag mus, ib qho kev xaiv tau yog maj mam nce mus txog thaum ib txwm muaj kev noj qab haus huv thiab tshem tawm cov tsos mob ntawm tus kab mob. Cov tshuaj no yog coj peb zaug ib hnub.
Nyob rau hauv qhov xwm txheej uas nrog daim ntawv nruab nrab ntawm ADH nws tseem tsim tawm, kev kho mob ntshav qab zib insipidus tau nqa tawm nrog cov tshuaj uas ua rau muaj kev zais cia ntawm ADH. Cov no suav nrog Miskleron thiab cov tshuaj anticonvulsant carbamazepine.
Hauv lub raum, kev kho ua txoj yog kho. NSAIDs raug siv, lawv siv kev noj haus, cytostatics (tshwj xeeb hauv kev kho mob autoimmune raum mob ntsws).Txo cov ntsev ntau rau hauv cov khoom noj, nce cov poov tshuaj (ci qos yaj ywm, txiv hmab txiv ntoo qhuav). Txhawm rau txo qis nqhis dej, nws yog ib qho tsim nyog kom tso tseg cov zaub mov qab zib.
Txoj kev kho mob kwv yees
Txoj kev kuaj mob ntxov thiab sijhawm, mob ntshav qab zib insipidus yog ib qho "kev tswj hwm tus kabmob". Nrog cov ntawv cryptogenic, tus neeg mob tau kho nws lub neej tag nrho, nws noj cov tshuaj Minirin yog tias tsis muaj pov thawj txaus rau lub neej, thiab txij ua ke mus ua ke nws soj ntsuam cov ntsuas ntawm ion pauv.
- Yog tias qhov ua rau mob raum, ces tus kab mob no yuav tawm tsam nrog kev kho kom zoo.