MODY - ib hom ntshav qab zib tshwj xeeb

Qhov ib txwm faib cov ntshav qab zib ua rau ob hom yog hloov zuj zus. Cov kws kho mob tshawb pom lwm yam kabmob ntawm tus kabmob, nrog kev pabcuam ntawm cov kev tshawb fawb tshiab, kawm cov kis tsis raws tus qauv thiab tau txais kev faib hom tshiab. Hauv qee kis, ib daim ntawv tshwj xeeb ntawm kev muaj mob menyuam yaus feem ntau tau hais txog hnub no - MODY (Txiaj Ntsig Onset Ntshav Qab Zib ntawm Cov Hluas). Raws li kev txheeb cais, nws pom nyob hauv 5% ntawm txhua tus neeg mob ntshav qab zib. MedAboutMe nkag siab yuav ua li cas thiaj paub qhov kev kuaj mob thiab yuav kho tus mob li cas.

MODY - hom ntshav qab zib hauv menyuam yaus

Lub sijhawm MODY tau tshwm sim xyoo 1975 thaum kws kho mob Asmeskas tau piav qhia txog qee kis ntawm cov ntshav qab zib hauv menyuam yaus. Nws ntseeg tau tias thaum menyuam yaus thiab thaum tiav hluas, thawj hom kabmob kis tau nws tus kheej - ib daim ntawv tsis zoo, ua rau maj mam tu ncua ntawm lub luag haujlwm ntawm tus txiav. Beta hlwb uas tsim cov tshuaj insulin hauv cov neeg mob no raug puas tsuaj sai heev, thiab tus neeg mob yuav tsum siv tshuaj los kho lub cev ntev - cov tshuaj insulin niaj hnub.

Txawm li cas los xij, raws li kws kho mob, nyob rau qee tus menyuam yaus cov tsos mob ntshav qab zib tsis tau hais tawm, thiab tus kabmob nws tus kheej tau nce qeeb zuj zus lossis tsis hnov ​​qab hlo li. Nyob rau hauv nws cov chav kawm, tus kab mob tau nco qab ntau dua li ntawm tus mob ntshav qab zib hom 2, uas tsis cuam tshuam nrog kev puas tsuaj rau pob txha thiab pom tshwm tom qab 35-40 xyoo. Li no cov npe ntawm hom tshiab - hom mob ntshav qab zib hom neeg laus hauv cov neeg hluas (Ntshav Qab Zib Onset Ntshav Qab Zib ntawm Cov Hluas). Tib lub sijhawm, ntau lub xyoo ntawm kev kawm tus kab mob, cov kws kho mob txawm li cas los qhia qhov zoo sib xws ntawm MODY thiab thawj hom mob. Nrog nws, pancreatic hlwb kuj puas lawm, thiab nws yog qhov tsis ua haujlwm ntawm kev hloov khoom nruab nrog uas ua rau kev txhim kho cov tsos mob. Niaj hnub no endocrinologist cais 13 hom ntawm MODY, qhov ntau tshaj plaws (50-70% ntawm txhua qhov mob ntawm kev kuaj mob) yog hom 3, nrog rau hom 2 thiab qib 1. Tus so yog qhov tsis tshua muaj neeg thiab kawm tsawg.

Cov Ua rau Pancreatic Puas

MODY yog ib hom kab mob ua rau noob neej txoj kev xeeb txawm los txuam nrog kev hloov pauv ntawm noob. Tus mob ntshav qab zib no ua tau nws tus kheej hauv cov menyuam yaus yog tias lawv cov neeg txheeb ze tseem raug mob los ntawm ib qho ntawm cov kab mob no. Yog li, khaws keeb kwm tsev neeg yog ib qho tseem ceeb ntawm kev kuaj mob thaum twg xav tias muaj hom mob no. Qhov tseeb, nws yog txoj kev muaj keeb yog qhov tseem ceeb hauv kev txiav txim siab tus kab mob, txij li lub sijhawm MODY ua ke ntau lub cev hloov hauv cov noob sib txawv ua lub luag haujlwm kom ua haujlwm ntawm tus txiav.

Pathologies cuam tshuam rau kev ua haujlwm ntawm beta hlwb thiab maj mam ua rau qhov tseeb tias lawv tsis tuaj yeem tsim cov tshuaj insulin txaus. Qhov tshuaj hormones no yog lub luag haujlwm xa cov piam thaj rau cov nqaij hauv lub cev, yog li thaum nws tsis muaj cov ntshav, cov piam thaj yuav nce ntxiv. Nyob rau tib lub sijhawm, tsis zoo li hom 1 mob ntshav qab zib mellitus, nyob rau hauv uas tsis muaj cov insulin tsis yooj yim loj hlob tuaj, nrog MODY qee qhov nyiaj ntawm cov qog tseem nyob. Tias yog vim li cas, txawm hais tias qhov tseeb hais tias tus kab mob no yog yug los thiab loj hlob los ntawm cov menyuam yaus, nws pom feem ntau twb nyob rau thaum tiav hluas, thaum cov tsos mob nce ntxiv.

Yuav luag ib nrab ntawm cov xwm txheej MODY raug kuaj pom ntawm cov poj niam hluas thaum cev xeeb tub. Ua ntej, kuaj ntshav qab zib hauv lub cev tsis tau zoo, tab sis feem ntau nws cov tsos mob yuav tsum ploj mus tom qab yug tus me nyuam. Yog tias hyperglycemia tseem muaj, qhov tshwm sim ntawm MODY yog qhov siab heev.

Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib MODY

Nws yog qhov nyuaj heev los txheeb xyuas tus mob ntshav qab zib MODY los ntawm cov tsos mob thaum yau. Raws li twb tau hais lawm, nws tau nyaij mus rau hauv ib daim ntawv me, yog li ib qho kev tsim kab mob yuav tsis pom nws tus kheej ntev ntev los ntawm kev muaj mob hnyav.

Feem ntau ntawm tus kab mob, MODY ntawm hom 3, feem ntau tuaj yeem pom nws tus kheej pom muaj nyob hauv 20-30 xyoo, tab sis tom qab ntawd nws yuav vam meej. Cov tsos mob ntawm tus mob ntshav qab zib nrog MODY yog tus yam ntxwv ntawm ib yam dab tsi uas tshwm sim los ntawm kev tsis muaj cov tshuaj insulin, ntawm lawv:

• Kev nqhis dej tsis tu ncua.
• Lub siab muaj kev tshaib plab.
• Polyuria (nce tso zis, tso zis ntau zaus).
• Qaug zog, nkees nkees.
• Mus ob peb vas hloov.
• Poob phaus.
• Ntshav siab.
• Ua rau mob zoo.

Tus neeg mob tau pom tias muaj cov piam thaj hauv cov zis (glycosuria), thiab kuj tseem muaj cov ntshav sib xyaw hloov pauv - ketone lub cev hauv nws (ketoacidosis) nce. Qee tus neeg mob ntshav qab zib yws yws ntawm insomnia, tsis muaj dab tsi ua npaws, thiab txawm kho mob.

Kev ntsuam xyuas dav dav thiab lwm yam kev kuaj mob rau MODY

Thaum pib ntawm kev kuaj mob, tus neeg mob yuav tsum yauv kuaj thoob plaws seb puas muaj ntshav qab zib, tshwj xeeb, kuaj xyuas seb cov piam thaj thiab insulin hauv ntshav npaum li cas. Xws li kev kuaj mob yuav tsis tsuas txiav txim siab hyperglycemia, tab sis kuj qhia dab tsi cuam tshuam nrog. Yog tias, tawm tsam cov keeb kwm ntawm cov ntshav qab zib siab, cov tshuaj insulin kuj ntau dhau, peb tab tom tham txog hom 2 mob ntshav qab zib nrog cov tshuaj insulin tsis kam loj, thiab MODY raug cais tawm tag nrho.

Qhov qis dua ntawm cov insulin qhia tau tias qhov tsis txaus pancreatic tsis txaus, qhov no MODY yuav xav tias yog hauv tus neeg mob. Tab sis cov kev kuaj zaum kawg yog tsim tau tom qab kev tshawb fawb los ntawm caj ces xwb, vim tias cov kab mob ntshav qab zib no hauv cov menyuam yaus muaj keeb caj ces. Qhov tseeb, txhua lwm yam kev tshuaj ntsuam thiab kev ntsuam xyuas qhia tsuas yog qhov sib txawv ntawm cov chav kawm ntawm tus kab mob, nrog rau cov teeb meem tshwm sim uas tshwm sim los ntawm keeb kwm ntawm hyperglycemia thiab lwm yam.

Kev tshawb fawb caj ces yog ib qho nyuaj, ntev thiab kim txoj kev kuaj mob. Yog li, nws tau nqa tawm, tsis suav nrog lwm yam kabmob ntshav qab zib tau. Piv txwv li, tus neeg mob yuav raug pom zoo kom kuaj cov tshuaj tiv thaiv rau cov tshuaj insulin thiab beta hlwb, muaj cov cim qhia tias qhov xwm txheej autoimmune ntawm tus kab mob. Yog tias qhov kev tsom xam yog qhov zoo, MODY tsis suav nrog.

Kev kho mob ntshav qab zib hom MODY

Txij li thaum MODY hais txog hom ntshav qab zib uas cov cell beta raug kev txom nyem thiab tsim tawm los ntawm insulin tsawg, kev kho mob cuam tshuam nrog kev txhaj tshuaj ntawm cov tshuaj no. Yog tias tsis muaj kev kho mob, cov tsos mob maj mam nce zuj zus, thiab cov kev mob hnyav tuaj yeem tsim kho ntawm keeb kwm ntawm hyperglycemia. Ntawm lawv yog:

• Myocardial infarction.
• Retinal puas, tsis pom kev.
• Kev puas tsuaj rau lub raum, suav nrog lub plawv ntawm lub raum.
• Neuropathy ntawm qhov mob kawg (tsis hnov ​​mob qhov muag, pheej hmoo ntawm kev tsim muaj ntshav qab zib taw).

Yog li, kev teem sij hawm tshuaj insulin hauv qee kis yog tsuas kho tau zoo. Txawm li cas los xij, MODY tseem tsis siv rau hom mob ntshav qab zib hnyav, yog li ntawd, nyob rau qee theem, kev kho tuaj yeem tshwm sim yam tsis tau txhaj tshuaj. Tus neeg mob tau sau tshuaj rau cov ntshav qab zib, uas yog qhov tseem ceeb hauv kev kho mob ntawm hom 2.

Txhawm rau kom muaj lub xeev ruaj khov thiab tshem tawm cov cim ntshav qab zib, cov neeg mob MODY yuav tsum ua raws txoj cai ntawm kev noj qab haus huv. Tus yuam sij rau qhov no yog zaub mov noj kom tsawg. Cov khoom lag luam nrog lub siab glycemic Performance index, kev noj haus uas ua rau kom cov ntshav qab zib nce siab, yuav tsum tsis txhob cais tawm ntawm kev noj haus. Thaum lub cev ua haujlwm pancreatic, xws li jumps hauv qabzib yog qhov yooj yim los nqa, tab sis nrog insulin ntau lawm, kev noj zaub mov tsis raug tuaj yeem ua rau muaj kev tawm tsam ntawm kev mob ntshav qab zib. Yog li ntawd, nrog MODY, cov khoom noj thiab dej qab zib nrog cov qab zib (cov khoom qab zib, dej qab zib, thiab lwm yam), mov dawb, khob cij dawb thiab qab zib muffin, mij (tshwj tsis yog durum nplej) thiab lwm yam khoom zoo xws li tsis tuaj yeem lees txais.