Tus mob hemochromatosis zoo li cas thiab nws kho li cas?

Mob tej pob txha
Nkees
Muaj tsawg kev mus ncig
O rau cov nqua
Daim tawv xim
Cov ntshav siab qis
Lub cev yuag
Mob ntshav qab zib mellitus
Lub plawv tsis ua hauj lwm
Neeg tsis muaj zog
Txo tsawg libido
Daim siab ua ntug

Hemochromatosis yog ib yam mob uas tau los ntawm kev muaj keeb thiab ua rau muaj kev ua txhaum ntawm cov hlau metabolism hauv tib neeg lub cev. Nrog rau qhov mob no, pigments uas muaj hlau yog nqus tau los ntawm cov hnyuv thiab nthuav hauv cov nqaij thiab cov plab hnyuv siab raum.

Hemochromatosis feem ntau kis thoob plaws qaum teb tebchaws Europe - 5% ntawm cov neeg muaj homozygous muaj nyob rau ntawd. Feem ntau, cov txiv neej raug kev mob los ntawm hemochromatosis (txheeb cais qhia tias piv ntawm txiv neej mob rau poj niam mob li 10: 1). Raws li txoj cai, thawj cov tsos mob tshwm sim ntawm hnub nyoog nruab nrab (los ntawm 40 xyoo txog rau lub hnub nyoog so haujlwm). Feem ntau cov feem ntau, nrog hemochromatosis, lub siab yog cuam tshuam, vim nws tau koom nrog cov metabolism hauv cov hlau.

Cov cim ntawm tus kabmob

Hemochromatosis muaj cov tsos mob li nram no:

lub xub ntiag tsis muaj zog thiab tsis nkees,
txos cov ntshav siab
ceeb thawj phaus
nce pigmentation. Muab cov xim hloov rau daim tawv xim rau ib qhov ntxoov ntxoo dun, thiab ntxiv rau cov xim ntawm sclera lossis hnoos qeev,
kev txhim kho mob ntshav qab zib mellitus (kab mob uas cuam tshuam nrog nce ntshav qab zib),
cov tsos ntawm lub plawv tsis ua haujlwm. Qhov no nyuaj ntawm ailments suav nrog txhua pathologies uas cuam tshuam nrog kev muaj peev xwm ntawm lub siab nqaij daim ntawv cog lus,
qhov zoo li mob ntsws tawm ntawm lub siab (muab rau kev hloov pauv ntawm daim siab hauv kev coj ua cicatricial),
daim siab ua haujlwm (tsis muaj peev xwm tiv taus nrog kev ua haujlwm thaum lub plab zom mov),
qis dua libido
muaj qhov edema thiab kev txwv tsis tshua muaj txav ntawm nqua.

Cov ntawv thiab theem ntawm tus kabmob

Cov kev mob hauv qab no muaj qhov sib txawv:

thawj. Muaj feem cuam tshuam rau kev sib pauv hauv cov noob uas muaj lub luag haujlwm rau kev sib pauv hlau hauv lub cev,
neonatal. Tshwm sim vim yog cov ntsiab lus muaj hlau hauv cov menyuam yug tshiab. Cov laj thawj ntawm daim ntawv no los ntawm tus kws kho mob tseem tsis tau hais meej,
theem nrab. Secondary hemochromatosis, raws li txoj cai, txhim kho tom qab ntawm lwm cov kab mob uas cuam tshuam nrog ntshav ncig, cov teeb meem ntawm daim tawv nqaij. Nws kuj tseem tshwm sim muaj txiaj ntsig vim kev haus tshuaj nrog cov ntsiab lus siab hlau.

Hemochromatosis muaj cov hauv qab no:

nyob rau theem 1, muaj kev ua txhaum nyob rau hauv cov metabolism ntawm hlau, tab sis nws cov nyiaj tseem qis dua qhov tsis tso cai,
nyob rau theem 2, tus neeg mob tau ua haujlwm ntau dhau ntawm cov hlau, uas tsis muaj cov phiaj xwm tshwj xeeb, txawm li cas los xij, kev kuaj pom tias muaj kev txawv txav ntawm tus cai,
nyob rau theem 3, tus neeg mob muaj tag nrho cov cim qhia ntawm tus kabmob vim qhov txuam nrog ntau ntawm cov hlau.

Ua rau muaj tus kabmob

Cov laj thawj tseem ceeb ntawm kev txhim kho tus kab mob suav nrog:

noob muaj feem. Feem ntau cov ntsiab lus no yog qhov ua rau muaj kev txhim kho ntawm hom pib ntawm pathology thiab tshwm sim vim yog kev puas tsuaj rau lub gene, uas yog lub luag haujlwm rau hlau hloov pauv,
metabolic ntshawv siab. Feem ntau tshwm sim los tiv thaiv mob qog ntawm daim siab vim hais tias shunting nyob rau hauv nws los txhim kho cov ntshav txaus hauv lub portal txoj leeg,
daim siab mob muaj kab mob viiology. Cov no suav cov kab mob siab B thiab C, uas raug pom nyob hauv tus neeg mob ntau dua rau lub hlis,
steatohepatitis (fouling ntawm daim siab mob nqaij nrog cov rog rog),
overlapping ntawm qhib ntawm lub txiav,
muaj cov qog ua qauv, piv txwv, mob ntshav siab lossis mob qog.

Kev kuaj mob ntawm tus mob

Kev kuaj mob ntawm tus kab mob xws li mob hemochromatosis yog ua tiav ntawm:

tsom xam cov ntaub ntawv kho mob thiab cov neeg tsis txaus siab. Tus kws kho mob yuav siv sij hawm rau hauv lub sijhawm pib ntawm cov tsos mob thiab tus neeg mob yuav koom nrog lawv qhov tshwm sim nrog,
kev tshawb nrhiav tsev neeg zaj keeb kwm. Nws yuav siv mus rau hauv tus account seb tus kab mob tau pom ntawm cov neeg hauv tsev neeg ntawm tus neeg mob,
noob caj noob ces tshuaj ntsuam. Nws pab txheeb xyuas qhov tsis xws tsis xws luag,
tsom xam ntawm cov yam ntxwv ntawm hlau sib pauv hauv cov ntshav. Nws suav nrog ntau qhov kev kuaj xyuas kom kuaj pom qhov muaj ntau ntawm cov hlau,
cov ntaub ntawv tau los ntawm kev kuaj me me (kev txheeb xyuas, suav nrog kev sib sau ntawm ib qho me me ntawm daim siab mob nrog rab koob). Xws li kuaj pom tias puas yog mob hauv cov nqaij mos.

Qee zaum kev ntsuas kev kuaj mob yog sab laj nrog tus neeg mob nrog endocrinologist.

Kho kab mob

Kev kho ntawm hemochromatosis yog qhov nyuaj thiab xav kom tus neeg mob coj cov kev coj ua hauv qab no:

lub hom phiaj ua kom yoo mov noj. Nws yuav tsum xav txog kev txo cov hlau uas muaj cov khoom lag luam, nrog rau cov protein. Nws yog qhov tsim nyog los txo cov kev nqus ntawm cov txiv hmab txiv ntoo thiab lwm yam khoom nrog cov ntsiab lus siab ntawm cov vitamin C, vim tias nws cov ntsiab lus siab ua rau nce nqus hlau. Kev noj zaub mov muab rau kev tsis lees txais ntawm kev haus cawv, vim nws kuj nce ntxiv ntawm kev nqus ntawm cov xim nyob rau hauv daim siab thiab mob siab rau lawv. Tus neeg mob yuav tsum tso tseg kev siv cov khoom siv ntau ntawm cov khob cij los ntawm buckwheat, hmoov nplej, nrog rau lwm cov hmoov nplej. Koj yuav tsum tsis txhob noj lub raum thiab mob siab, thiab tsis suav nrog cov nqaij nruab deg los ntawm kev noj haus (squid, cws, seaweed). Koj tuaj yeem haus dej tshuaj yej dub, thiab kas fes, raws li lawv txo tus nqi ntawm cov hlau pauv vim muaj cov ntsiab lus ntawm tannins,
noj tshuajuas khi hlau. Lawv pab kom ncav sijhawm tshem tawm cov hlau ntau dhau ntawm tus neeg mob lub cev,
phlebotomy. Cov hlab ntshav koom nrog tshem tawm ntawm lub cev txog li 400 ml ntawm cov ntshav, uas muaj ntau cov hlau, txhua lub limtiam. Nws txo cov tsos mob (tshem tawm pigmentation, txo daim siab)
kho cov kab mob cuam tshuam (mob ntshav qab zib, qog, mob plawv dhia) thiab kev kuaj mob kom raws sijhawm.

Muaj teeb meem tshwm sim

Hemochromatosis yuav suav nrog cov teeb meem no rau lub cev:

cov tsos ntawm daim siab ua haujlwm. Nyob rau tib lub sijhawm, lub cev tsis kam ua nws txoj haujlwm (kev koom tes hauv kev zom zaub mov, cov metabolism thiab kev nruab nrab ntawm cov teeb meem tsis zoo),
cov tsos ntawm arrhythmias thiab lwm yam tsis xws luag hauv kev ua haujlwm ntawm lub plawv mob plawv,
myocardial infarction. Qhov kev mob no tshwm sim vim yog mob ntshav khov thiab cuam tshuam rau kev tuag ntawm ib feem ntawm cov leeg plawv. Feem ntau pom tiv thaiv keeb kwm yav dhau los ntawm kev ua haujlwm hauv lub plawv,
los ntshav los ntawm cov leeg uas nyob rau hauv txoj hlab pas,
tsis nco qab (kab mob siab lossis mob ntshav qab zib). Qhov mob hnyav no yog tshwm sim los ntawm kev puas tsuaj rau lub hlwb los ntawm cov tshuaj lom neeg lom uas nthuav tawm hauv lub cev vim tsis ua tiav ntawm daim siab,
qhov pom ntawm hepatic hlav.

Txhawm rau kom tsis txhob txhim kho tag nrho cov kev mob no, nws yog ib qho tsim nyog yuav tsum kuaj pom tus kab mob raws sijhawm kom tus kws kho mob tuaj yeem sau ntawv kho kom zoo txaus.

Kev kho ntawm hemochromatosis yuav tsum ua kom ncav sijhawm txhawm rau tiv thaiv kev rau txim loj rau cov neeg mob lub cev. Ua li no, thaum pom thawj cov tsos mob tshwm sim, nws yuav tsum sab laj nrog kws kho mob sai. Raws li kev ntsuas rau tus mob sib kis, nrog lub sijhawm pib kho 10 xyoo, ntau tshaj 80% ntawm cov neeg mob tseem muaj sia nyob. Yog tias qhov tshwm sim ntawm tus kab mob hauv tus neeg mob pib txog 20 xyoo dhau los, tom qab ntawd qhov tshwm sim ntawm nws txoj kev ciaj sia yog txo mus rau 60-70%. Kev kwv yees ntawm cov kws kho mob txog kev ua kom tau ncaj qha nyob ntawm seb muaj hlau dab tsi ntau hauv cov neeg mob lub cev. Qhov ntau ntawm lawv, muaj tsawg dua kev rov qab los. Yog hais tias tus kab mob tau kuaj ua ntej pib mob ntshav siab, ces tus neeg mob tau txoj hauv kev muaj lub neej zoo li qub. Nws tsim nyog pom tias kwv yees li 30% ntawm cov neeg mob tuag los ntawm cov kab mob tshwm sim, uas suav nrog lub plawv tsis ua haujlwm lossis malabsorption syndrome.

Kev tiv thaiv kabmob

Hemochromatosis yog qhov mob hnyav heev uas cuam tshuam ntau cov nqaij thiab kabmob. Kev tiv thaiv yuav tsum xav txog raws li ntau cov cai ib zaug. Ua ntej, nws muab rau kev noj haus (txo qis cov khoom noj uas muaj protein ntau, nrog rau ascorbic acid thiab cov khoom muaj hlau). Thib ob, kev tiv thaiv yuav siv mus rau hauv kev siv cov tshuaj tshwj xeeb uas khi cov hlau hauv lub cev thiab tshem nws sai sai, hauv qab kev saib xyuas ntawm kws kho mob. Thib peb, txawm tias qhov tsis muaj cov tsos mob pom tseeb, kev tiv thaiv yog kev siv cov tshuaj muaj hlau, uas kws kho mob tau sau ntawv rau tus neeg mob.

Ua rau mob hemochromatosis

Thawj tus kab mob hemochromatosis yog ib hom kab mob muaj keeb kwm nyob rau hauv kev uas tsim cov kev hloov pauv ntawm HFE noob. Kev kawm ntawm tus noob no tsim cov hlau tsis ncaj ncees lawm mechanism, tom qab uas cov paib cuav raug tsim hais txog kev tsis muaj hlau. Thaum kawg, muaj ntau qhov kev tso cia ntawm cov xim muaj saturated nrog hlau hauv ntau cov kabmob hauv nruab nrog, uas ua rau muaj cov txheej txheem sclerotic.

Secondary hemochromatosis yog tsim los ntawm kev nqus cov hlau ntau hauv lub cev. Tus mob no yuav tshwm sim. nrog rau kev muab cov ntshav ntau zaus, kev haus tsis zoo ntawm cov hlau npaj, qee hom ntshav khov, haus cawv, kab mob siab B lossis C, mob cancer, raws li cov zaub mov muaj protein tsawg thiab qee yam kab mob.

Kev kuaj mob

Thawj qhov uas suav nrog kev kuaj mob ntawm tus mob hemochromatosis yog kev nrhiav tsev neeg keeb kwm, kev kawm txog tus neeg mob lub keeb.

Cov kauj ruam tom ntej yuav yog kuaj ntshav hauv tsev kho mobCov. Kev txiav txim siab txog theem ntawm cov hlau nyob hauv ntshav dej, hloov pauv thiab ferritin yog qhov yuav tsum tau kuaj ntshav kom kuaj tau tus mob.

Hauv kev kawm txog kev soj ntsuam cov zis, ib qho cim meej ntawm tus mob hemochromatosis yog qhov ntau nyob ntawm cov hlau (los ntawm 10 milligrams ib hnub).

Lub taub hau pob tw thiab lub pob me ntawm cov tawv nqaij nrov plig plawg kuj tseem muaj peev xwm ua tau. Sterile sternum puncture yuav qhia tau tias hemochromatosis nrog theem siab hlau. Thiab rau daim tawv nqaij xoo pob txha, kev kuaj mob yuav paub tseeb los ntawm kev tso nyiaj ntau ntawm cov xim melanin.

Lwm txoj hauv kev zoo rau kev kuaj tus kab mob no yog kev sim tshuaj. Kev Taw Qhia Lub Neej (nws muaj peev xwm khi nrog ntau cov hlau-uas muaj xim), uas tom qab tawm ntawm lub cev. Cov tsos mob ntawm tus kab mob hauv qhov kev ntsuas no yuav yog kev faib cov hlau nrog cov zis saum toj ib txwm (hauv qhov nyiaj ntau tshaj 2 milligrams).

Nws yuav pab tau hauv kev txheeb xyuas hemochromatosis thiab ultrasound ntawm lub siab thiab txiav.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob

Tus kab mob no tau muab faib ua peb ntu thaum nws txoj kev loj hlob:

Lub cev tsis hla dhau nrog hlau, tab sis muaj cov caj ces ntawm tus kabmob.
Lub cev yog hnyav dua nrog hlau, tab sis cov tsos mob hauv tsev kho mob tsis tau tshwm sim.
Theem ntawm manifestation ntawm tus kab mob.

Tus kab mob no pib tshwm sim thaum lausCov. Txog sijhawm no, cov hlau sau ntau nyob hauv lub cev tuaj yeem ncav cuag 40 grams, thiab qee zaum muaj ntau dua.

Cov tsos mob thawj zaug feem ntau yog nkees, nkees, poob ceeb thawj, txo qis libido rau cov txiv neej - txhua Cov tsos mob no tuaj yeem tshwm sim ntau dua ib xyoosa. Feem ntau muaj cov kev mob nyob rau hauv txoj cai hypochondrium, pob qij txha, dryness thiab daim tawv nqaij hloov.

Nyob rau theem ntawm kev kuaj pom thiab tag nrho cov tsos mob ntawm tus mob, tus neeg mob feem ntau muaj cov tawv nqaij ua paug, mob ntsws thiab ntshav qab zib.

Pigmentation yog ib qho ntawm thawj cov tsos mob ntawm tus mob.Cov. Nws cov saturation nyob ntawm lub sijhawm ntawm tus kab mob. Ib qho tsis tseeb ntawm lub cev tawv nqaij yog pom tshwm sim hauv qhov qhib thiab yav tas los xim ntawm thaj chaw ntawm lub cev.
Hauv feem ntau ntawm cov neeg mob, cov hlau yuav tso rau hauv daim siabCov. Qhov no yog vim qhov nce hauv daim siab loj, uas tau txiav txim siab rau yuav luag txhua tus neeg mob.
Hauv ntau tus neeg mob, pom cov kab mob endocrineCov. Qhov feem ntau cov pathology yog ntshav qab zib.
Ib feem peb ntawm cov neeg mob muaj kev kuaj mobKuv lub siab mob.

Yog li, cov tsos mob tseem ceeb ntawm tus kabmob yog:

Kev sib koom tes mob thiab mob caj dab,
Hyperpigmentation ntawm daim tawv nqaij,
Nquag tsis muaj zog thiab nkees,
Cov ntshav siab qis
Mob ntshav qab zib mellitus
Mob raum
Daim siab ua ntug.

Thaum cov tsos mob zoo li no tshwm sim hauv tus neeg mob cov neeg txheeb ze, nws tsim nyog xav tias muaj cov kab mob no.

Teeb meem

Kab mob ntswsCov. Nrog rau mob ntsws, cov haujlwm tseem ceeb ntawm lub siab raug txo qis, uas yog, detoxification, protein synthesis thiab coagulation yam, uas tsim kev phom sij rau tib neeg kev noj qab haus huv.
Sepsis - kev kis tau dav dav ntawm lub cev muaj cov kab mob phem thiab co toxins uas nkag rau cov ntshav. Sepsis nrog tus mob hnyav thiab ua rau tus neeg mob lub cev tsis zoo zuj zus. Nrog rau cov sepsis, tus kab mob tuaj yeem nkag mus rau hauv ib qho hauv cov kabmob thiab cov kabmob ntawm lub cev.
Kev kub siab - ib qho mob tshwm sim los ntawm kev txo qis hauv kev tsim cov tshuaj hormones poj niam txiv neej, uas tuaj yeem ua rau impotence, ntxiv lawm tshob.
Arthropathy (mob sib koom tes) - ob peb yam kab mob hauv cov nyom, ua ke los ntawm kev ua txhaum ntawm cov metabolism hauv cov pob qij txha.
Hloov pauv ntawm cov thyroid muaj nuj nqiua rau kev cuam tshuam cov metabolism hauv cov protein thiab carbohydrates.

Nta ntawm chav kawm ntawm hemochromatosis

Muaj peev xwm kis tau ntau ntxiv nrog cov kab mob kis tus kab mob.
macrocytosis thiab ntau dua li ESR qib (tsis yog vim mob ntsws) yog pom tias muaj tus kab mob helamchromatosis uas muaj mob ntau.
thaum kuaj pom tus mob muaj keeb hemochromatosis, nws yog qhov yuav tsum tau soj ntsuam cov ntshav hauv tsev neeg. Yog tias qhov tshwm sim tsis zoo txog kev muaj tus kabmob, qhov tshuaj yuav tsum rov kuaj dua txhua 5 xyoo.

Raws li kev kho mob rau hemochromatosis, nws yog tshuaj:

Hlau-Cov Ntawv Pov Thawj Ua NojCov. Kev noj haus txhua hnub yuav tsum suav cov zaub mov muaj protein ntau. Tsis tas li, cov neeg mob tsis raug tso cai rau haus dej haus cawv.
Muaj tshuaj yaj sab hlau los ntawm lub cev.
NtshavCov. Txoj kev no pab tshem hlau tawm hauv lub cev thiab ua rau muaj kev cuam tshuam zoo ntawm tus neeg mob, txo cov tawv nqaij ua tawv nqaij thiab mob siab.
Cytophoresis - ib txoj kev uas cov ntshav tau dhau ntawm lub voj kaw qhov tshwj xeeb thiab tom qab ntawd rov qab tuaj. Ntxiv mus, ib feem ntawm cov ntshav yuav raug tshem tawm (feem ntau qhov no yog nws cov khoom siv ntawm tes).

Nrog rau cov kab mob concomitant tshwm sim los ntawm cov ntsiab lus ntawm cov hlau nyob hauv cov plab hnyuv siab raum thiab cov ntaub so ntswg, kev kho mob yuav tsum tau tsim nyog. Piv txwv li, thaum kuaj pom ntshav qab zib, nws yog qhov yuav tsum tau ua los ntawm kev kho mob kom tsim nyog thiab soj ntsuam thiab tswj tus kab mob no tas li.

Hauv kev txheeb xyuas cov kab mob thiab lub siab ua haujlwm tsis zoo, yuav tsum tshuaj xyuas tas li thiab kuaj kom paub tseeb ntawm lub xeev ntawm qhov khoom no. Qhov no yog vim qhov tseeb tias cov neeg mob tau muaj qhov pheej hmoo loj los ntawm kev mob qog ua haujlwm hauv lub siab.

Hemochromatosis yog kab mob, rau feem ntau, ntawm hom caj ces. Tsis muaj ib txoj kev kho tau los tshawb txog qhov ua rau muaj tus kabmob. Txog rau hnub tim, muaj tshwm sim thiab nquag siv cov kev ntsuas tshwj xeeb los txo qis cov kev soj ntsuam, txo txoj kev pheej hmoo ntawm cov teeb meem thiab txo tus neeg mob tus mob.

Qhov ua tau zoo ntawm kev kho mob thiab qhov kwv yees ntawm kev rov qab los ntawm tus neeg mob yuav nyob ntawm "hnub nyoog" ntawm tus kab mob. Kev tu ncua sijhawm thiab kho kom raws sijhawm prolongs xyoo ntawm lub neej los ntawm ntau caum lub xyoosCov. Nrog rau qhov ua tiav ntawm kev kho mob, lub neej ntawm cov neeg mob, tom qab kuaj pom tus kab mob hauv cov theem kawg, feem ntau tsis tshaj 5 xyoos.

Cov Lus Qhia Tiv Thaiv

Txij li thaum hemochromatosis feem ntau yog tus kab mob muaj keeb, muaj qhov muaj feem ntau ntawm nws kuaj pom hauv cov txheeb ze (li 25%). Kev kuaj mob thiab soj ntsuam kuaj cov ntshav nyob hauv lub hnub nyoog 18-30 xyooCov. Nyob rau hauv cov ntaub ntawv ntawm nrhiav tau ntawm tus kab mob nyob rau hauv thaum ntxov, nws yog ua tau kom tsis txhob muaj ntxiv teeb meem loj.

Txhawm rau tiv thaiv qhov tshwm sim ntawm tus mob hemochromatosis, nws tau pom zoo kom ua raws kev noj zaub mov kom zoo, kev noj cov tshuaj muaj hlau, tsim nyog soj ntsuam thiab kho cov kab mob siab thiab ntshav.

Yog tias tsim nyog, nrog hemochromatosis, nws yog ib qhov ua tau los ua ntshav ntxiv. Ntshav cov khoom tseem nyob twj ywm, thiab tus kab mob tsis kis ncaj qha los ntawm cov ntshav sib hloov.

Yog tias tus poj niam muaj tus mob hemochromatosis, thiab nws tau nrhiav pom lossis tab tom npaj xeeb tub, nws yuav tsum qhia tus kws kho mob uas koom nrog txog qhov no. Tab sis rau kev loj hlob ib txwm ntawm cev xeeb tub, qhov no tsis txaus ntshai.

Dab tsi yog hemochromatosis?

Hemochromatosis yog lub siab ua haujlwm uas lub cev ua haujlwm los ntawm cov hlau metabolism hauv lub cev tsis ua haujlwm. Qhov no provokes tsub zuj zuj ntawm hlau-muaj cov ntsiab lus thiab xim nyob rau hauv lub plab hnyuv siab raum. Nyob rau hauv lub neej yav tom ntej, qhov tshwm sim no ua rau muaj kev rov tshwm sim ntawm ntau yam kabmob tsis ua haujlwm. Tus kab mob tau txais nws lub npe vim yog cov xeeb ceem ntawm ob qho tib si ntawm daim tawv nqaij thiab sab hauv.

Heev feem ntau nws yog tus mob muaj keeb hemochromatosis uas tau tshwm sim. Qhov ntau zaus yog li 3-4 kis ntawm 1000 tus neeg. Ntxiv mus, tus mob hemochromatosis yog txiv neej muaj ntau dua li poj niam. Kev loj hlob tsis tu ncua, thiab thawj cov cim qhia ntawm tus kabmob pib tshwm rau lawv tus kheej thaum hnub nyoog 40-50 xyoo. Txij li thaum hemochromatosis cuam tshuam yuav luag tag nrho cov kab ke thiab cov plab hnyuv siab raum, cov kws kho mob hauv ntau lub teb tau koom nrog kev kho mob: kab mob plawv, lub plab zom mov, rheumatology, endocrinology.

Cov kws kho mob tshwj xeeb cais ob qho tseem ceeb ntawm kev mob: thawj thiab theem nrab. Thawj cov kab mob hemochromatosis yog qhov tsis txaus ntseeg ntawm cov kab mob enzyme. Qhov kev ntxeev no provokes tsub zuj zuj ntawm hlau nyob rau hauv nruab nrog cev. Nyeg, thawj cov kab mob hemochromatosis tau muab faib ua 4 daim ntawv, raws li cov gene uas tsis xws luag:

Autosomal recessive classic,
Dab neeg
Txais tsis sib cuag,
Autosomal tseem ceeb.

Kev txhim kho ntawm cov kab mob theem siab hemochromatosis tshwm sim tawm tsam keeb kwm yav dhau los ntawm kev ua tiav ntawm cov enzyme uas koom nrog hauv cov txheej txheem ntawm cov hlau metabolism. Secondary hemochromatosis tseem muab faib ua ntau hom: alimentary, hloov ntshav tom qab, metabolic, neonatal, sib xyaw. Kev txhim kho ntawm ib daim ntawv ntawm hemochromatosis tshwm sim nyob rau hauv 3 qib - tsis muaj hlau ntau dhau, nrog hlau ntau dhau (tsis muaj tsos mob), nrog cov hlau ntau dhau (nrog cov tsos mob ntawm cov tsos mob kom pom tseeb).

Lub hauv paus tseem ceeb ntawm hemochromatosis

Kab mob hemochromatosis (keeb kwm mob) yog ib yam kab mob kis tau tus kheej ntawm lub cev. Cov laj thawj tseem ceeb rau daim ntawv no tuaj yeem hu ua kev hloov pauv ntawm cov gene hu ua HFE. Nws nyob ntawm lub xub pwg luv hauv lub cim thib rau. Kev hloov pauv ntawm cov noob no cuam tshuam kev ntes cov hlau los ntawm cov hnyuv hlwb. Raws li qhov no, lub cim tsis tseeb tau tsim hais txog qhov tsis muaj hlau hauv lub cev thiab cov ntshav. Qhov kev cuam tshuam no ua rau muaj qhov tso tawm ntau ntawm DCT-1 protein, uas khi cov hlau. Yog li ntawd, kev nqus ntawm cov khoom hauv txoj hnyuv yog kho kom zoo.

Ntxiv mus, pathology ua rau kev muaj hlau ntau nyob hauv cov ntaub so ntswg. Sai li qhov dhau ntawm cov xim muaj tshwm sim, kev tuag ntawm ntau cov ntsiab lus nquag pom, uas dhau los ua qhov kev ua sclerotic. Qhov laj thawj rau qhov tshwm sim ntawm cov kab mob theem siab hemochromatosis yog qhov ntau ntau ntawm cov hlau los ntawm sab nraud. Tus mob no feem ntau tau tiv thaiv keeb kwm ntawm cov teeb meem hauv qab no:

Kev siv tshuaj ntau nrog rau hlau,
Thalassemia
Mob Kev Plab
Pob zeb hlais tawv,
Cawv cawv rau daim siab,
Kab mob siab hom B, C,
Cov hlav hlav ua haujlwm,
Ua raws li cov khoom noj muaj protein tsawg.

Cov tsos mob ntawm tus kab mob

Hemochromatosis ntawm lub siab yog cov cim los ntawm cov tsos mob tiag tiag. Tab sis, thawj cov cim qhia ntawm tus mob pib qhia lawv tus kheej rau neeg laus - tom qab 40 xyoo. Txog li lub sijhawm no ntawm lub neej, txog li 40 gram ntawm cov hlau accumulates nyob rau hauv lub cev, uas ho ntau dhau ntawm txhua qhov kev tso cai. Nyob ntawm theem ntawm kev txhim kho hemochromatosis, cov tsos mob ntawm tus kab mob tau txawv. Nws yog tsim nyog xav txog lawv nyob rau hauv ntau dua.

Cov tsos mob ntawm thawj theem pib ntawm txoj kev loj hlob

Tus kab mob loj hlob zuj zus. Ntawm thawj theem, cov tsos mob tsis qhia. Tau ntau xyoo, tus neeg mob yuav yws ntawm cov tsos mob tshwm sim: malaise, tsis muaj zog, nkees, poob ceeb thawj, txo qis potency rau tus txiv neej. Ntxiv mus, ntau cov cim qhia tau pib tuaj koom nrog cov cim no: mob hauv lub siab, mob pob qij txha, ua kom tawv nqaij qhuav, hloov atrophic hauv cov noob qes hauv cov txiv neej. Tom qab qhov no, qhov nquag txhim kho ntawm hemochromatosis tshwm sim.

Cov cim qhia ntawm kev theem siab ntawm tus kab mob hemochromatosis

Cov cim tseem ceeb ntawm qib no yog cov kev mob tshwm sim hauv qab no:

Pigmentation ntawm daim tawv nqaij,
Pigmentation ntawm mucous daim nyias nyias,
Kab mob ntsws
Mob ntshav qab zib mellitus.

Kab mob hemochromatosis, zoo li lwm daim ntawv, yog tus cwj pwm los ntawm pigmentation. Nov yog qhov xwm txheej tshwm sim ntau tshaj plaws thiab lub ntsiab ntawm kev hloov pauv ntawm tus kab mob mus rau hauv kev tsim kho theem. Qhov ci ntawm cov tsos mob nyob ntawm lub sijhawm ntawm tus kab mob. Kev haus luam yeeb thiab lub suab nrov ntawm daim tawv nqaij, feem ntau tshwm sim hauv thaj chaw qhib ntawm daim tawv nqaij - ntsej muag, tes, caj dab. Tsis tas li, cov xeeb ceem xim yog pom nyob rau ntawm caj ces, nyob rau hauv qhov tsos.

Ntau dhau ntawm cov hlau yog feem ntau tso rau hauv lub siab. Yog li, yuav luag txhua tus neeg mob kuaj pom muaj kev nce ntxiv hauv lub caj pas. Tus qauv ntawm lub siab kuj hloov pauv - nws dhau los ua ntau ntom, mob ntawm palpation. 80% ntawm cov neeg mob tsim muaj ntshav qab zib mellitus, thiab feem ntau nws yog insulin-tiv thaiv. Hloov pauv Endocrine muaj qhia nyob rau hauv cov cim zoo li no:

Pituitary kawg,
Cov kev ua haujlwm ntawm lub caj pas pineal,
Ua txhaum ntawm qog adrenal,
Dysfunction ntawm gonads, lub qog gland.

Ntau cov paug ntawm cov hlau nyob rau hauv cov plab hnyuv siab raum ntawm lub hlab plawv thaum thawj qhov mob muaj keeb hemochromatosis tshwm sim hauv 95% ntawm cov neeg mob. Tab sis, cov tsos mob los ntawm sab ntawm lub siab yog pom tsuas yog hauv 30% ntawm tag nrho cov mob ntawm tus kab mob. Yog li, mob plawv, mob plawv, arrhythmia, refractory lub plawv tsis ua haujlwm tau txheeb xyuas. Muaj cov yam ntxwv tshwm sim nyob ntawm poj niam txiv neej. Yog li, tus txiv neej muaj cov pob txha caj, ua tiav impotence, gynecomastia. Cov poj niam feem ntau muaj mob ntxiv lawm tshob, amenorrhea.

Cov tsos mob ntawm cov theem thermal ntawm hemochromatosis

Nyob rau lub sijhawm no, cov kws tshwj xeeb soj ntsuam cov txheej txheem ntawm cov khoom nruab nrog cev. Qhov no ua tau nws tus kheej hauv daim ntawv ntawm kev txhim kho ntawm lub portal tawg, nplooj siab tsis ua hauj lwm, ventricular lub plawv tsis ua hauj lwm, ua rau lub cev txhaws, mob duav, thiab mob duav. Thaum zoo li no, kev tuag tshwm sim feem ntau los ntawm los ntshav ntawm txoj hlab ntshav ntawm txoj hlab pas, peritonitis, mob ntshav qab zib thiab mob hepatic coma. Txoj kev pheej hmoo ntawm kev mob qog neoplasms nce. Juvenile hemochromatosis, uas nquag tsim kho thaum muaj hnub nyoog 20-30 xyoos, yog suav tias yog ib daim ntawv tsis tshua muaj tshwm sim. Feem ntau, lub siab thiab lub siab yog cuam tshuam.

Kev kho Hemochromatosis

Kev kho ntawm hemochromatosis yog qhov tsim nyog. Lub hom phiaj tseem ceeb ntawm kev kho no yog txhawm rau tshem tawm hlau tawm hauv lub cev. Tab sis, nws yog ib qho tseem ceeb heev uas kev kuaj mob tau ua kom raug. Tsuas yog tom qab kev kho mob no tau raug xaj. Kev siv tus kheej yog txwv tsis pub siv. Yog li, thawj theem ntawm txoj kev kho yog noj tshuaj tiv thaiv cov hlau.

Cov tshuaj no, thaum noj, pib nquag khi rau cov hlau lwg me me, nrog lawv cov kev pom zoo ntxiv. Rau lub hom phiaj no, ib qho 10% ntawm kev daws teeb meem yog feem ntau siv. Nws yog rau kev tswj hwm cov dej num. Cov chav kawm ntawm kev kho mob yog kho tshwj xeeb los ntawm tus kws kho mob, nyob ntawm qhov mob hnyav ntawm cov chav kawm ntawm hemochromatosis. Qhov nruab nrab, qhov kawm ntev li 2-3 lub lis piam.

Qhov yuav tsum tau kawm uantej hauv txoj kev kho tus mob hemochromatosis yog phlebotomy. Tus txheej txheem no tseem hu ua ntshav tawm ntshav. Txij li puag thaum ub los, ntshav tawm los kho ntau yam mob. Thiab hemochromatosis qiv nws tus kheej zoo kawg nkaus rau hom kev kho no. Vim yog cia, cov lej ntawm cov ntshav liab hauv tag nrho cov ntshav txo. Yog li ntawd, qib hlau kuj tau txo qis. Ntxiv rau, phlebotomy tshem tawm sai xim, ua haujlwm lub siab. Tab sis, nws yog ib qho tseem ceeb kom ua raws li txhua qhov ntau thiab kev cai ntawm cov txheej txheem. Yog li, qhovntsej thiaj tsis mob yog suav tias yog 300-400 ml ntshav ib zaug. Tab sis nrog kev poob 500 ml ntawm cov ntshav, tus neeg mob yuav hnov mob loj dua. Nws yog txaus los ua qhov txheej txheem 1-2 zaug hauv ib lub lim tiam.

Thaum lub sijhawm kho, nws tsim nyog saib xyuas rau cov xwm txheej hauv qab no:

Ua kom tiav kev tshem tawm ntawm cawv,
Tsis kam noj tshuaj pab ntxiv,
Tsis kam lees txais cov tshuaj vitamin C, ntau lub tshuaj multivitamin,
Kev cais tawm cov khoom noj muaj hlau ntau los ntawm cov khoom noj
Tsis kam siv cov khoom noj khoom haus carbohydrates yooj yim.

Txhawm rau ntxuav cov ntshav, cov kws tshwj xeeb tuaj yeem siv rau plasmapheresis, cytapheresis lossis hemosorption. Ib txhij nrog kev tshem tawm ntawm cov hlau, kev kho mob ntawm lub siab, kev mob plawv, thiab ntshav qab zib mellitus yog qhov tsim nyog. Kev kho mob zoo sib xyaw nrog rau kev noj haus tom qab noj qee yam.

Noj cov zaub mov hemochromatosis

Kev noj haus nrog rau tus kab mob zoo li no yog qhov tseem ceeb hauv kev kho mob. Yog li, cov khoom lag luam uas ua los ntawm cov hlau ntau ntxiv yog cais tawm ntawm tus neeg mob lub cev. Cov no suav nrog cov hauv qab no:

Nqaij npuas, nqaij nyuj,
Buckwheat qab zib
Pistachios
Tsawb
Taum
Pob kws
Hlais nplej
Zaub txhwb qaib

Nws yog tsim nyog kom nco qab tias cov nqaij tsaus nti, qhov ntau qhov microelement no nyob hauv. Nrog hemochromatosis, nws yog nruj me ntsis txwv tsis pub haus dej haus cawv. Kev nce nqus ntawm cov hlau yuav ua rau kev noj cov vitamins C. Yog li ntawd, ascorbic acid yuav tsum raug cais tawm. Cov kws tshaj lij hais tias tsis tas yuav tso tseg cov khoom muaj hlau. Koj tsuas yog xav kom tsawg kawg ntawm lawv cov kev noj.

Tom qab tag nrho, hemochromatosis yog ib qho kab mob ntawm cov hlau ntau dhau. Nws yog nqi tsim nyog nws qib. Tab sis tsis muaj hlau txaus yuav ua rau cov ntshav mob hnyav. Txhua yam yuav tsum nyob hauv kev sim. Thaum muab tso ua ke ntawm daim ntawv qhia zaub mov noj, koj yuav tsum hloov cov nqaij tsaus nrog lub teeb, buckwheat porridge nrog nplej. Ua raws li kev noj haus zoo li no yuav ua rau tus txheej txheem kho kom zoo sai, txhim kho tus neeg mob tus mob kom zoo.

Txoj kev twv yuav yog dab tsi?

Hauv kev kuaj pom ntawm kev kho tus mob hemochromatosis txhua lub sijhawm, tus neeg mob lub neej ncua rau ntau caum xyoo. Feem ntau, qhov raug teeb meem tau txiav txim siab coj mus rau hauv tus account lub cev ntau dhau. Tsis tas li ntawd, hemochromatosis tshwm sim hauv neeg laus, thaum muaj tus mob huam tsis tu ncua feem ntau muaj. Yog tias koj tsis koom nrog kev kho hemochromatosis, lub sijhawm ua haujlwm ntev yuav ntev txog 3-5 xyoos. Ib qhov tsis txaus ntseeg tseem tau pom tias muaj kev puas tsuaj rau lub siab, lub siab thiab endocrine system nrog tus kabmob no.

Txhawm rau zam txoj kev txhim kho ntawm theem nrab hemochromatosis, nws tsim nyog ua raws txoj cai ntawm kev tiv thaiv. Qhov tseem ceeb yog qhov muaj kuab, noj zaub mov kom zoo, noj hlau npaj tsuas yog nyob hauv kev saib xyuas ntawm kws kho mob, kuaj ntshav ib zaug, cais cawv, thiab soj qab ntuav thaum muaj mob plawv thiab mob siab. Thawj lub tshuab hemochromatosis yuav tsum kuaj tsev neeg. Tom qab qhov no, txoj kev kho mob tau zoo pib ua haujlwm.

Lub cev nqaij daim tawv thiab lub cev xeeb ceem ntawm lub siab

Nrog hemochromatosis, lub siab, uas koom tes hauv cov metabolism ntawm cov hlau, feem ntau cuam tshuam.

Daim nplooj siab yog nyob hauv qab txoj cai ntawm lub diaphragm. Saum toj no, lub siab yog nyob ib sab mus rau daim duab diaphragm. Qhov qis qis dua ntawm daim siab yog nyob rau theem ntawm 12 tav. Hauv qab lub siab yog lub zais zis. Qhov hnyav ntawm lub siab hauv cov neeg laus yog kwv yees li 3% ntawm lub cev qhov hnyav.

Lub siab yog cov khoom ua haujlwm ntawm cov xim liab-xim av, cov duab tsis xwm yeem thiab mos mos sib xws. Nws paub qhov txawv ntawm sab xis thiab sab hauv lobes. Ib feem ntawm txoj lobe txoj cai, uas yog nyob nruab nrab ntawm fossa ntawm lub zais zis (lub txaj ntawm lub zais zis) thiab lub rooj vag ntawm lub siab (qhov twg ntau cov hlab ntsha, cov hlab ntsha hla), yog hu ua square lobe.

Lub siab yog them nrog lub tshuaj ntsiav rau saum. Hauv cov tshuaj ntsiav yog cov leeg ntshav uas ua rau daim siab tuaj. Lub siab yog ua los ntawm cov hlwb hu ua hepatocytes. Cov qog ntawm cov no koom nrog cov synthesis ntawm ntau cov protein, ntsev, thiab tseem koom nrog hauv kev tsim cov kua tsib (ib txoj hauv kev nyuaj, vim tias cov kua tsib yog tsim).

Lub siab ua haujlwm:
1. Kev nruab nrab ntawm ntau yam tshuaj tsis zoo rau lub cev. Lub siab ua kom lub siab ua ntau yam tshuaj lom (ammonia, acetone, phenol, ethanol), tshuaj lom tuag, ua xua (ntau yam tshuaj uas ua rau muaj kev tsis haum ntawm lub cev).

2. Tus nqi muaj nuj nqi. Lub siab yog qhov khaws cia ntawm glycogen (ib qho kev cia cov carbohydrate tsim los ntawm cov piam thaj), yog li koom nrog cov khoom noj (metabolism) ntawm cov piam thaj.
Glycogen tau tsim tom qab noj mov, thaum theem ntawm cov piam thaj hauv cov ntshav nce siab zuj zus. Kev sib ntxiv ntawm cov piam thaj hauv cov ntshav yuav ua rau cov kua dej los tsim tawm, thiab nws, nyob rau hauv, cuam tshuam nrog kev hloov pauv ntawm cov piam thaj rau glycogen. Thaum cov ntshav qab zib cov ntshav nce qis, glycogen tawm rau nplooj siab, thiab nyob rau hauv tus ntawm glucagon yog hloov pauv mus rau cov piam thaj.

3. Daim siab ua ke cov kua tsib kua qaub thiab bilirubin. Tom qab, cov kua tsib kua qaub, bilirubin, thiab ntau lwm yam tshuaj uas daim siab siv ua kom cov kua tsib. Bile yog kua muaj kua ntsuab ntsuab daj. Nws yog qhov tsim nyog rau kev zom zaub mov ib txwm.
Bile, zais rau hauv lumen ntawm duodenum, ua rau ntau lub enzymes (lipase, trypsin, chymotrypsin), thiab tseem ncaj qha rau kev cuam tshuam ntawm cov rog.

4. Tso tawm cov tshuaj hormones ntau dhau, cov neeg kho kom haum xeeb (cov tshuaj lom neeg koom nrog hauv kev coj ua ntawm lub paj tsis zoo). Yog tias cov tshuaj hormones ntau dhau tsis nyob rau hauv lub sijhawm, ua rau lub cev hnyav ntawm lub cev thiab lub neej tsis zoo li lub cev tshwm sim tag nrho.

5. Kev khaws cia thiab txuam nrog cov vitamins, tshwj xeeb tshaj yog cov pawg A, D, B₁₂Cov. Kuv kuj tseem nco ntsoov tias daim siab yog koom nrog cov metabolism hauv cov vitamins E, K, PP thiab folic acid (tsim nyog rau DNA synthesis).

6. Lub siab tsuas yog hauv tus menyuam hauv plab yog koom tes hauv hematopoiesis. Hauv cov laus, nws lub luag haujlwm hauv cov ntshav coagulation (nws ua cov fibrinogen, prothrombin). Lub siab kuj tseem ua ke cov albumin (cov tshuaj muaj protein nyob hauv cov ntshav ntshav).

7. Lub siab ua ke qee cov tshuaj hormones koom nrog kev zom zaub mov.

Lub luag haujlwm ntawm cov hlau hauv lub cev

Hlau yog suav hais tias yog qhov feem ntau txheeb raws roj ntsha keeb. Qhov yuav tsum muaj cov hlau nyob hauv cov zaub mov txhua hnub yog nruab nrab 10-20 milligrams, ntawm cov ntawd tsuas yog 10% yog nqus tau. Ib tug neeg noj qab nyob zoo muaj hlau ntau txog 4-5 grams. Feem ntau ntawm nws yog ib feem ntawm hemoglobin (tsim nyog rau kev xa cov ntaub so ntswg nrog oxygen), myoglobin, ntau yam enzymes - catalase, cytochromes. Cov hlau, uas yog ib feem ntawm hemoglobin, ua kom txog li 2.7-2.8% ntawm tag nrho cov hlau hauv lub cev.

Lub hauv paus loj ntawm hlau rau tib neeg yog khoom noj, xws li:

nqaij
mob siab
ob lub raum.

Cov khoom no muaj hlau hauv ib daim ntawv uas yooj yim.

Hlau accumulates (yog muab tso) nyob rau hauv daim siab, tus po, thiab pob txha mob rau hauv daim ntawv ntawm ferritin (muaj hlau muaj protein ntau). Yog tias tsim nyog, hlau tawm tawm ntawm lub khob dej thiab siv tau.

Cov haujlwm ntawm cov hlau hauv tib neeg lub cev:

hlau yog qhov tsim nyog rau kev sib txuas ntawm cov ntshav liab (ntshav liab) thiab hemoglobin (protein uas nqa oxygen),
ua lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev sib txuas ntawm cov qe ntshav ntawm lub cev tiv thaiv kab mob (cov qe ntshav dawb, macrophages),
ua lub luag haujlwm hauv cov txheej txheem ntawm kev tsim hluav taws xob hauv cov leeg,
koom nrog kev sib pauv hauv cov roj (cholesterol),
txhawb detoxification ntawm lub cev los ntawm cov teeb meem tshuaj lom neeg,
txwv kev txuam nrog hauv lub cev ntawm cov khoom siv tshuaj lom (piv txwv li plutonium),
ib feem ntawm ntau cov enzymes (catalase, cytochromes), cov protein nyob hauv ntshav,
koom rau hauv DNA synthesis.

Cov tsos mob ntawm hemochromatosis

Pigmentation ntawm daim tawv nqaij (lub ntsej muag, pem hauv ntej ntawm caj npab, qaum tes ntawm tes, ntaws, lub txiv mis thiab sab nraud ntawm qhov chaw mos). Qhov tsos mob no tshwm sim hauv 90% ntawm tus neeg mob.
Cov tawv nqaij pigmentation yog vim qhov ua haujlwm ntawm hemosiderin, thiab ib nrab melanin.
Hemosiderin yog cov xim daj tsaus nti uas muaj cov hlau oxide. Nws yog tsim tom qab tawg hemoglobin thiab tom qab kev puas tsuaj ntawm cov protein ferritin.
Nrog kev txuam nrog ntawm ntau ntawm hemosiderin, daim tawv nqaij yuav siv rau ntawm xim av los yog tooj daj.
Tsis muaj plaub hau ntawm lub ntsej muag thiab lub cev.
Kev mob hauv plab plab ntawm sib txawv, tsis muaj qee yam kev ua haujlwm hauv cheeb tsam.
Qhov tsos mob no tshwm sim hauv 30-40% ntawm tus neeg mob. Mob plab feem ntau yog nrog mob plab zom mov tsis haum.
Mob Dyspeptic suav nrog ntau cov tsos mob: xeev siab, ntuav, raws plab, tsis qab los noj mov.
Xeev siab yog qhov tsis kaj siab nyob rau hauv lub plab lossis raws txoj hlab pas. Xeev siab feem ntau yog nrog txoj kev kiv taub hau, tsis muaj zog.
Ntuav yog qhov tshwm sim uas qhov tshwm sim ntawm cov ntsiab lus ntawm lub plab los ntawm lub qhov ncauj tshwm sim. Ntuav tshwm sim vim qhov txuas ntxiv ntawm lub plab plab.
Zawv plab yog ib qho mob uas ua kom quav ntaug (ntau dua 2 zaug hauv ib hnub). Cov quav ua raws plab ua dej (ua kua).
Lub xub ntiag ntawm tus neeg mob mob ntshav qab zib mellitusCov. Ntshav qab zib mellitus yog ib yam kab mob endocrine nyob rau hauv uas muaj kev ruaj khov (sijhawm ntev) ntau ntxiv nyob rau hauv cov piam thaj hauv piam thaj hauv cov ntshav. Muaj ntau yam ua rau koj muaj ntshav qab zib. Ib ntawm lawv tsis muaj qhov zais cia insulin tsis txaus. Nrog hemochromatosis vim yog kev txuam nrog ntawm qhov ntau ntawm cov hlau hauv cov txiav, cov kab mob hauv lub cev yog qhov ua kom pov tseg. Tom qab, cov ntaub ntawv fibrosis - cov roj ntsha ntawm lub qog ua haujlwm tau hloov los ntawm cov qe sib txuas, nws txoj haujlwm ua haujlwm tsawg (tsis tsim tawm cov tshuaj insulin).
Mob ntshav qab zib mellitus tshwm sim hauv 60-80% ntawm cov neeg mob.
Hepatomegaly - nce ntxiv hauv lub siab loj. Hauv qhov no, nws yog vim qhov txuam nrog cov hlau. Nws tshwm sim hauv 65-70% ntawm tus neeg mob.
Splenomegaly - pathological cuam tshuam qhov loj me ntawm tus po. Nws tshwm sim hauv 50-65% ntawm cov neeg mob.
Kab mob ntsws Yog tus mob diffusely uas nyob hauv kev hloov cov hlwb hauv lub cev tau hloov los ntawm cov nqaij mos. Kab mob voos no tshwm sim hauv 30-50% ntawm cov neeg mob.
Pob Tsuas Xyooj - Cov mob hauv cov pob qij txha. Feem ntau nrog hemochromatosis, cuam tshuam ntawm cov pob qij txha ntu ntawm 2 thiab 3 ntiv tes cuam tshuam. Maj mam, lwm cov pob qij txha (ulnar, hauv caug, lub xub pwg thiab tsis tshua muaj lub duav) pib cuam tshuam. Ntawm cov kev tsis txaus siab, muaj kev txwv ntawm cov taw hauv pob qij txha, thiab qee zaum lawv cov deformation.
Arthralgia tshwm sim hauv 44% ntawm cov neeg mob. Kev sab laj ntawm tus kws kho mob rheumatologist yog pom zoo.
Kev plees kev yi. Feem ntau, kev sib deev impotence yog impotence - nws tshwm sim hauv 45% ntawm cov neeg mob.
Impotence yog qhov kab mob uas tus txiv neej tsis tuaj yeem muaj kev sib deev ib txwm muaj, lossis tsis ua tiav. Sab laj ntawm tus txiv neej pw ua yeeb yam raug pom zoo.
Rau cov poj niam, kev mob caj dab yog ua tau rau hauv 5-15% ntawm tus neeg mob.
Amenorrhea - hla kev coj khaub ncaws rau 6 lub hlis lossis ntau dua. Kev pom zoo ntawm kev kho mob hauv tsev kho mob tau pom zoo.
Xws li kev cuam tshuam xws li hypopituitarism (tsis muaj ib lossis ntau tshaj qhov muaj kev muaj hlwb), hypogonadism (qhov tsis txaus ntawm cov tshuaj hormones pw ua ke) yog qhov tsis tshua muaj.
Kab mob plawv (kev tsis ua haujlwm, mob plawv) tshwm sim hauv 20-50% ntawm tus neeg mob.
Arrhythmia yog qhov xwm txheej uas qhov kev ua txhaum ntawm kev sib dhos ntawm lub siab.
Cardiomyopathy yog mob plawv uas myocardium cuam tshuam.
Thaum muaj kev tsis txaus siab, nws raug nquahu kom sab laj nrog kws kho plawv.

Muaj tus thiaj li hu ua classical triad rau tus mob hemochromatosis. Cov no yog: mob ntsws, ntshav qab zib mellitus thiab nqaij tawv nqaij. Xws li lub triad zoo li, raws li txoj cai, thaum lub siab ntawm cov hlau ncav cuag 20 grams, uas tshaj qhov tshaj tawm ntawm lub cev los ntawm 5 zaug.