Hom 1 mob ntshav qab zib mellitus hauv cov menyuam yaus thiab cov hluas: etiopathogenesis, chaw kho mob, kho mob

Kev tshuaj xyuas tau nthuav tawm cov kev xav tshiab niaj hnub ntawm kev soj ntsuam kab mob, pathophysiology ntawm kev txhim kho hom ntshav qab zib hom 1 hauv cov menyuam yaus thiab cov hluas, kev kuaj mob thiab cov yam ntxwv ntawm kev kho tshuaj insulin. Cov cim tseem ceeb ntawm ntshav qab zib ketoacidosis thiab nws cov kev kho mob tseem ceeb.

Kev tshuaj xyuas tau nthuav tawm cov kev xav tshiab niaj hnub ntawm kev mob ntshav siab, kab mob ntshav qab zib hom 1 mob ntshav qab zib hauv menyuam yaus thiab tub ntxhais hluas, kev tshuaj ntsuam thiab cov yam ntxwv ntawm insulin. Nws hais txog cov ntsiab lus tseem ceeb ntawm kev kho mob ketoacidosis thiab kho.

Mob ntshav qab zib mellitus (DM) yog ib qho kev tiv thaiv kab mob sib deev ntau ntawm cov kab mob metabolic uas tau pom muaj los ntawm kev mob ntshav qab zib vim yog kev zais tsis tau lossis kev ua ntawm insulin, lossis kev sib xyaw ntawm cov kev cuam tshuam no.

Thawj thawj zaug, mob ntshav qab zib tau piav qhia nyob rau hauv Is Nrias teb puag thaum ub ntau dua 2 txhiab xyoo dhau los. Tam sim no, muaj ntau dua 230 lab tus neeg mob ntshav qab zib nyob hauv lub ntiaj teb, hauv Lavxias - 2,076,000. Qhov tseeb, cov kabmob ntshav qab zib muaj ntau dua, vim tias nws cov ntawv tsis muaj siv tsis suav, yog li, muaj "tsis kis tus kabmob" ntshav qab zib.

Ntawm cov ntshav qab zib

Raws li kev faib tawm tshiab, muaj:

Yam 1 ntshav qab zib mellitus (yam ntshav qab zib hom 1), uas feem ntau tshwm sim thaum menyuam yaus thiab thaum tiav hluas. Ob hom mob ntawm cov kabmob no muaj qhov txawv: a) autoimmune type 1 ntshav qab zib (muaj lub cev tiv thaiv of-hlwb - insulin), b) idiopathic hom 1 mob ntshav qab zib, tseem tshwm sim nrog kev rhuav tshem β-hlwb, tab sis tsis muaj cov cim ntawm tus txheej txheem autoimmune.
Yam 2 ntshav qab zib mellitus (hom ntshav qab zib 2), tus yam ntxwv los ntawm cov txheeb ze tsis txaus insulin nrog kev cuam tshuam rau ob leeg zais thiab insulin kev ua (insulin tsis kam).
Qee hom ntshav qab zib.
Mob ntshav qab zib Gestational.

Feem ntau ntawm cov ntshav qab zib hom yog ntshav qab zib hom 1 thiab ntshav qab zib hom 2. Tau ntev, nws tau ntseeg tias hom mob ntshav qab zib hom 1 yog tus yam ntxwv thaum yau. Txawm li cas los xij, kev tshawb fawb dhau kaum xyoo dhau los tau ua rau muaj qhov kev thov no. Ntau zuj zus, nws pib kuaj mob rau cov menyuam yaus uas muaj ntshav qab zib hom 2, uas tawm tsam cov laus tom qab 40 xyoo. Hauv qee lub tebchaws, kev mob ntshav qab zib hom 2 yog cov menyuam yaus ntau dua li ntshav qab zib hom 1, vim yog caj ces muaj tus yam ntxwv ntawm cov tib neeg thiab cov neeg rog muaj ntau dua ntxiv.

Epidemiology ntawm ntshav qab zib

Tus tsim kev sau npe hauv tebchaws thiab hauv cheeb tsam ntawm hom kabmob ntshav qab zib 1 hauv cov menyuam yaus thiab cov tub ntxhais hluas tau qhia tawm qhov sib txawv ntawm qhov tshwm sim thiab dav dav nyob ntawm cov neeg thiab thaj chaw ntawm thaj chaw nyob txawv teb chaws (los ntawm 7 txog 40 kis rau 100 txhiab tus menyuam toj xyoo). Tau ntau caum xyoo, cov xwm txheej ntawm cov ntshav qab zib hom 1 ntawm cov menyuam tau muaj ntau zuj zus. Ib hlis plaub ntawm cov neeg mob qis dua plaub xyoos. Thaum pib ntawm xyoo 2010, 479,6 txhiab tus menyuam uas mob ntshav qab zib hom 1 tau cuv npe hauv ntiaj teb. Tus naj npawb ntawm cov nyuam qhuav pom tshiab 75,800. Kev loj hlob txhua xyoo ntawm 3%.

Raws li Lub Xeev Kev Tso Npe, txij thaum 01.01.2011, 17 519 cov menyuam yaus uas muaj ntshav qab zib hom 1 tau sau npe nyob hauv Lavxias Federation, ntawm uas 2911 yog tus mob tshiab. Qhov nruab nrab ntawm cov menyuam yaus hauv Lavxias yog 11,2 rau 100 txhiab tus menyuam. Tus kabmob kis tau nws tus kheej thaum muaj hnub nyoog li cas (muaj kabmob ntshav qab zib), tab sis feem ntau cov menyuam yaus mob thaum lub sijhawm mob loj (4-6 xyoo, 8-12 xyoo, pub dawb) Cov. Cov menyuam mos tau cuam tshuam hauv 0.5% ntawm cov neeg mob ntshav qab zib.

Hauv kev sib piv rau cov tebchaws uas muaj qhov xwm txheej siab, uas nws qhov nce siab tshaj plaws tshwm sim thaum hnub nyoog yau dua, nyob rau hauv cov pej xeem hauv nroog Moscow kev nce ntxiv ntawm cov xwm txheej raug pom vim yog cov neeg hluas.

Etiology thiab pathogenesis ntawm ntshav qab zib hom 1

Tus mob ntshav qab zib hom 1 yog tus mob autoimmune rau cov tib neeg, qhov ua kom mob lymphocytic insulitis ua rau lub cev puas tsuaj β-hlwb, ua raws li kev txhim kho ntawm insulin tsis txaus. Ntshav qab zib Hom 1 yog tus cwj pwm nyiam ua kom muaj ketoacidosis.

Cov kev xav rau hom 1 autoimmune ntshav qab zib yog txiav txim siab los ntawm kev cuam tshuam ntawm ntau caj ces, thiab kev sib nrig sib ntawm tsis tsuas yog lub cev sib txawv, tab sis kuj cuam tshuam ntawm kev tiv thaiv kab mob siab thiab tiv thaiv haplotypes yog qhov tseem ceeb.

Lub sijhawm los ntawm pib txheej txheem autoimmune mus rau kev txhim kho hom ntshav qab zib hom 1 tuaj yeem siv sijhawm ntau lub hlis txog 10 xyoo.

Cov kab mob kis (Coxsackie B, rubella, thiab lwm yam), tshuaj lom neeg (alloxan, nitrates, thiab lwm yam) tuaj yeem koom nrog pib cov txheej txheem ntawm kev rhuav tshem islet hlwb.

Kev ua kom muaj zog ntawm lub cev destruction-hlwb yog ib txoj kev nyuaj, ntau theem txheej txheem, thaum lub sij hawm ob leeg ntawm cev thiab kev tiv thaiv kev txo hwj chim ua haujlwm. Lub luag haujlwm tseem ceeb hauv kev txhim kho cov tshuaj insulin yog ua si los ntawm cytotoxic (CD8 +) T-lymphocytes.

Raws li cov ntsiab lus niaj hnub ntawm kev tiv thaiv kab mob kev tiv thaiv kab mob, lub luag haujlwm tseem ceeb hauv qhov pib ntawm tus kab mob txij thaum pib mus rau kev kuaj mob ntshav qab zib.

Cov cim ntawm kev ua kom muaj kem im-hlwb nrog rau:

1) islet cell cytoplasmic autoantibodies (ICA),
2) cov tshuaj tiv thaiv cov tshuaj insulin (IAA),
3) cov tshuaj tiv thaiv rau cov protein ntawm islet hlwb nrog lub zog molecular ntawm 64 txhiab kD (lawv muaj peb molecules):

glutamate decarboxylase (GAD),
tyrosine phosphatase (IA-2L),
tyrosine phosphatase (IA-2B). Qhov ntau zaus ntawm kev tshwm sim ntawm ntau yam autoantibodies hauv kev tso tawm cov ntshav qab zib hom 1: ICA - 70-90%, IAA - 43–69%, GAD - 52-77%, IA-L - 55-75%.

Hauv lub sijhawm ntxov ua ntej, cov pej xeem ntawm β-hlwb poob qis li 50-70% piv rau cov cai, thiab cov seem ntxiv tseem tswj hwm qib qis ntawm insulin, tab sis lawv cov haujlwm zais cia raug txo qis.

Cov chaw kho mob ntshav qab zib tshwm sim thaum tshuav ntau of-hlwb tsis tuaj yeem them taus rau qhov kev xav tau ntawm insulin ntau ntxiv.

Cov tshuaj insulin yog ib yam tshuaj uas tsim txhua yam metabolism hauv. Nws muab lub zog thiab cov txheej txheem yas hauv lub cev. Lub hauv paus loj plab hnyuv siab raum ntawm insulin yog daim siab, mob nqaij thiab ntaub so ntswg adipose. Hauv lawv, insulin muaj cov teebmeem anabolic thiab catabolic.

Cov nyhuv ntawm cov tshuaj dej los ntawm kev hloov pauv ntawm cov metabolism

Cov tshuaj insulin muab cov permeability ntawm cov cell ua rau qabzib dhau los ntawm kev sib txuas nrog cov receptors tshwj xeeb.
Ua kom muaj cov enzyme ua haujlwm uas txhawb cov metabolism hauv qabzib.
Cov tshuaj Insulin stimulates glycogen synthetase system, uas muab cov synthesis ntawm glycogen los ntawm cov piam thaj hauv daim siab.
Txhawb kev glycogenolysis (tawg ntawm glycogen rau hauv qabzib).
Txhawb kev gluconeogenesis (kev sib txuas ntawm cov piam thaj los ntawm cov nqaijrog thiab cov rog).
Txo cov concentration ntawm cov piam thaj hauv cov ntshav.

Cov nyhuv ntawm cov tshuaj insulin rau cov rog rog

Cov tshuaj insulin stimulates lipogenesis.
Nws muaj cov nyhuv antilipolytic (sab hauv lipocytes nws inhibits adenylate cyclase, txo cov cAMP ntawm lipocytes, uas tsim nyog rau cov txheej txheem lipolysis).

Insulin deficiency ua rau muaj lipolysis ntau ntxiv (qhov teeb meem ntawm triglycerides rau cov roj dawb (FFAs hauv adipocytes). Qhov nce ntxiv ntawm FFA yog qhov ua rau lub siab rog thiab ib qho kev nce hauv nws qhov ntau. Kev txiav txim siab ntawm FFA yog kho kom zoo nrog kev tsim cov ketone lub cev.

Cov nyhuv ntawm cov tshuaj insulin rau cov metabolism hauv protein

Cov Insulin pab txhawb cov protein ua ke hauv cov nqaij. Cov tshuaj insulin ua rau lub hlwb tawg (catabolism) ntawm cov leeg nqaij, cov khoom txuam nrog cov khoom lag luam nitrogen (cov amino acids) thiab stimulates gluconeogenesis hauv daim siab.

Insulin deficiency nce ntawm kev tso tawm cov tshuaj hormones contrainsular, kev ua haujlwm ntawm glycogenolysis, gluconeogenesis. Tag nrho cov no ua rau hyperglycemia, nce ntshav osmolarity, lub cev qhuav dej ntawm cov ntaub so ntswg, glucosuria.

Cov theem ntawm kev txhaj tshuaj tiv thaiv kab mob tuaj yeem dhau mus ntau lub hlis thiab xyoo, thiab cov tshuaj tiv thaiv kab mob tuaj yeem kuaj pom tias yog cov cim ntawm lub cev tiv thaiv kab mob rau cells-hlwb (ICA, IAA, GAD, IA-L) thiab cov cim caj ces ntawm hom ntshav qab zib hom 1 (tiv thaiv thiab tiv thaiv HLA haplotypes, uas kev pheej hmoo sib txheeb tej zaum yuav sib txawv ntawm cov pab pawg sib txawv).

Mob ntshav qab zib latent

Yog tias thaum lub sijhawm kuaj ntshav qabzib qhov ncauj (OGTT) (ntshav qabzib tau siv li ntawm 1.75 g / kg lub cev qhov hnyav txog qhov ntau txog 75 g), cov ntshav qabzib yog> 7.8, tab sis 11.1 mmol / L.

Kev yoo mov ntshav ntshav qab zib> 7.0 mmol / L.

Cov piam thaj 2 teev tom qab kev qoj ib ce> 11.1 mmol / L.

Hauv tus neeg noj qab haus huv, cov piam thaj hauv cov zis tsis tuaj. Glucosuria tshwm sim thaum cov piam thaj hauv qab siab dua 8.88 mmol / L.

Ketone lub cev (acetoacetate, β-hydroxybutyrate thiab acetone) yog tsim nyob rau hauv daim siab los ntawm cov roj ntsha dawb. Lawv nce yog pom nrog cov tshuaj insulin tsis txaus. Muaj cov ntawv xeem ntsuas rau kev txiav txim siab ntawm acetoacetate hauv cov zis thiab theem ntawm β-hydroxybutyrate hauv cov ntshav (> 0.5 mmol / L). Hauv qhov kev txiav txim siab ntawm hom 1 ntshav qab zib yam tsis muaj ketoacidosis, lub cev acetone thiab acidosis tsis tuaj.

Glycated hemoglobin. Hauv cov ntshav, piam thaj irreversibly khi rau hemoglobin molecule nrog kev tsim cov glycated hemoglobin (tag nrho HBA₁ lossis nws feem "C" NVA_1s), i.e., xav txog lub xeev ntawm cov khoom noj khoom haus metabolism hauv 3 lub hlis. HBA qib₁ - 5-7.8% ib txwm, theem ntawm cov feem me (HBA)_1s) - - 4-6%. Nrog hyperglycemia, glycated hemoglobin yog siab.

Kev kuaj mob sib txawv

Txog hnub no, kev kuaj mob tus mob ntshav qab zib hom 1 tseem muaj feem. Hauv ntau dua 80% ntawm cov menyuam yaus, mob ntshav qab zib raug txheeb xyuas hauv lub xeev ketoacidosis. Nyob ntawm tus kis ntawm qee qhov kev mob tshwm sim, ib tus tau coj txawv nrog:

1) phais mob pathology (mob hnyuv tws, "mob plab"),
2) cov kab mob kis (khaub thuas, mob ntsws, mob rau daim npluag paj),
3) cov kab mob ntawm lub plab zom zaub mov (khoom noj khoom haus lom, gastroenteritis, thiab lwm yam),
4) mob raum (pyelonephritis),
5) cov kab mob ntawm cov hlab hlwb (hlwb hlav, hlav hlav ntshav dystonia),
6) mob ntshav qab zib insipidus.

Nrog rau kev txhim kho maj mam thiab qeeb, tus kab mob txawv txav yog tsim los ntawm tus mob ntshav qab zib hom 1, ntshav qab zib hom 2 thiab ntshav qab zib hom neeg laus hauv cov hluas (MODY).

Yam 1 ntshav qab zib

Ntshav qab zib Hom 1 muaj kev loj hlob los ntawm qhov muaj txhij txhua ntawm insulin. Txhua tus neeg mob uas tshwm sim hom ntshav qab zib hom 1 tau muab cov tshuaj insulin hloov kho.

Hauv cov neeg noj qab nyob zoo, insulin zais ntshis tas li tsis hais txog kev noj zaub mov (hauv qab). Tab sis nyob rau hauv kev teb rau ib pluas noj, nws txoj kev zais cia yog txhim kho (bolus) hauv kev teb rau kev noj qab haus huv hyperglycemia. Cov tshuaj insulin yog zais ntawm β cov cell mus rau hauv lub portal system. 50% ntawm nws noj nyob rau hauv daim siab rau kev hloov pauv ntawm cov piam thaj rau glycogen, qhov seem 50% yog nqa hauv lub voj voog loj ntawm cov ntshav ncig mus rau cov kabmob.

Hauv cov neeg mob uas muaj ntshav qab zib hom 1, insulin exogenous raug txhaj tshuaj subcutaneously, thiab nws maj mam nkag mus rau hauv cov hlab ntshav feem ntau (tsis nkag mus rau hauv lub siab, zoo li cov uas tsis muaj mob), qhov twg nws cov ntsiab lus tseem nyob ntev. Raws li qhov tshwm sim, lawv cov post-mortem glycemia muaj ntau dua, thiab nyob rau lub sijhawm tom qab muaj qhov nyiam cov ntshav qog ntshav.

Ntawm qhov tod tes, glycogen hauv cov neeg mob ntshav qab zib yog feem ntau tso rau hauv cov leeg, thiab nws cov peev txheej hauv lub siab yog txo. Cov leeg glycogen tsis koom nrog hauv kev tswj hwm normoglycemia.

Hauv cov menyuam yaus, tib neeg cov insulins tau los ntawm kev kuaj mob biosynthetic (kev tsim kho caj ces) siv cov txheej txheem DNA thev naus laus zis siv.

Cov koob tshuaj ntawm cov tshuaj insulin nyob ntawm lub hnub nyoog thiab ntev ntawm cov ntshav qab zib. Hauv thawj 2 xyoos, kev xav tau tshuaj insulin yog 0.5-0.6 U / kg lub cev hnyav ib hnub. Feem ntau tam sim no tau txais cov kev siv zog (bolus-puag) cov txheej txheem rau kev tswj hwm ntawm insulin.

Pib insulin txoj kev kho nrog kev qhia ntawm ultra-luv los luv-luv ua yeeb yam insulin (cov lus. 1). Thawj koob tshuaj nyob rau hauv cov menyuam ntawm thawj xyoo ntawm lub neej yog 0.5-1 units, hauv tsev kawm ntawv 2-4 units, hauv cov tub ntxhais hluas 4-6 units. Qhov kev hloov kho ntxiv ntawm cov tshuaj insulin yog ua raws li qib ntshav qabzib hauv cov ntshav. Nrog cov normalization ntawm cov teeb meem metabolic ntawm tus neeg mob, lawv pauv mus rau ib qhov txheej txheem bolus, sib txuas nrog cov insulins luv thiab ntev.

Cov tshuaj Insulins muaj nyob hauv vials thiab cartridges. Qhov feem ntau dav siv insulin syringe cwjmem.

Rau kev xaiv ntawm qhov zoo tshaj plaws ntawm cov tshuaj insulin, cov kab mob ntshav qabzib xyuas ntau qhov system (CGMS) tau siv dav. Lub kaw lus txawb no, hnav ntawm tus neeg mob txoj siv, sau cov qib ntawm cov piam thaj hauv cov ntshav txhua 5 feeb rau 3 hnub. Cov ntaub ntawv no raug rau lub koos pij tawj ua thiab tau nthuav tawm nyob rau hauv daim ntawv ntawm cov kab thiab cov duab uas cov fluctuations hauv glycemia tau sau tseg.

Cov tshuaj insulin. Nov yog cov khoom siv hluav taws xob txawb uas siv rau ntawm txoj siv sia. Lub koos pij tawj tswj hwm (nti) lub tshuab nqus tshuaj insulin muaj cov txheej txheem insulin luv luv thiab muab rau hauv ob hom, bolus thiab cov hauv paus.

Kev noj haus

Ib qho tseem ceeb rau kev them nyiaj rau ntshav qab zib yog kev noj zaub mov noj. Cov ntsiab cai ntawm khoom noj khoom haus zoo ib yam li cov menyuam noj qab nyob zoo. Qhov feem ntawm cov protein, rog, carbohydrates, calories yuav tsum sib haum rau lub hnub nyoog ntawm tus menyuam.

Qee qhov tshwj xeeb ntawm cov khoom noj hauv cov menyuam muaj ntshav qab zib:

Txo, thiab hauv cov menyuam yaus, tshem tawm kom muaj suab thaj huv huv.
Cov zaub mov raug pom zoo kom muab kho.
Cov pluas noj yuav tsum muaj tshais, noj su, noj hmo thiab peb khoom noj txom ncauj 1.5-2 teev tom qab cov zaub mov tseem ceeb.

Qhov qab zib-txhim kho cov zaub mov tseem ceeb vim los ntawm qhov ntau thiab qhov ua tau zoo ntawm carbohydrates.

Raws li cov ntawv txheeb glycemic, cov khoom noj raug tso tawm uas ua kom cov ntshav qab zib ntau ntau sai (qab zib). Lawv raug siv los txwv cov ntshav qab zib hauv lub cev.

Cov zaub mov uas nce ntshav qab zib sai (mov ci dawb, khoom tawg, qab zib, qab zib, qab zib).
Cov zaub mov uas cov ntshav muaj piam thaj kom ntau (qos yaj ywm, zaub, nqaij, nqaij, tshij, thiab nqaij).
Cov zaub mov uas maj mam nce rau cov ntshav qab zib (nplua nuj nyob hauv cov tshuaj fiber thiab cov rog, xws li cov qhob cij daj, ntses).
Cov khoom noj uas tsis nce ntshav qab zib yog zaub.

Lub cev qoj ib ce

Kev tawm dag zog lub cev yog qhov tseem ceeb uas tswj cov metabolism hauv kev ua haujlwm. Nrog rau kev ua haujlwm hauv lub cev hauv cov neeg muaj kev noj qab haus huv, muaj qhov txo qis hauv insulin zais nrog ib qho kev ua haujlwm ntau ntxiv hauv kev tsim cov tshuaj hormones contrainsular. Hauv lub siab, cov piam thaj ntau ntau los ntawm cov tsis muaj carbohydrate (gluconeogenesis) tebchaw tau kho kom zoo. Qhov no ua rau lub hauv paus tseem ceeb ntawm nws thaum qoj ib ce thiab sib npaug nrog qhov siv ntawm cov piam thaj los ntawm cov leeg.

Glucose ntau lawm sawv thaum lub ce ua zog tas. Cov piam thaj nyob tseem ruaj khov.

Ntawm hom ntshav qab zib hom 1, qhov kev nqis tes ua ntawm exulinous insulin tsis yog nyob ntawm kev ua haujlwm hauv lub cev, thiab cov nyhuv ntawm cov tshuaj tiv thaiv kev tiv thaiv kab mob tsis txaus los kho cov ntshav qabzib. Hauv qhov no, thaum ua kev tawm dag zog lossis tam sim ntawd tom qab nws yuav pom lub cev tsis muaj ntshav qab zib. Yuav luag txhua hom kev tawm dag zog ntev tshaj 30 feeb yuav tsum ua kom haum rau kev noj haus thiab / lossis koob tshuaj insulin.

Tswj tus kheej

Lub hom phiaj ntawm kev tswj yus tus kheej yog kom qhia tus neeg mob ntshav qab zib thiab nws tsev neeg kom muaj kev pab nws tus kheej. Nws suav nrog:

cov ntsiab lus dav dav txog ntshav qab zib,
lub peev xwm los txiav txim siab txog ntshav qabzib nrog glucometer,
Kho qhov tseeb koob tshuaj ntawm cov tshuaj insulin
Suav cov chav ua mov mog
muaj peev xwm txiav tawm los ntawm lub xeev hypoglycemic,
ceev cia qhov chaw me me ntawm kev tswj tus kheej.

Kev yoog ua neeg

Thaum txheeb xyuas tus kab mob ntshav qab zib hauv menyuam yaus, niam txiv feem ntau poob qis, vim tus kabmob cuam tshuam rau lub neej ntawm tsev neeg. Muaj teeb meem nrog kev kho tsis tu ncua, kev noj zaub mov zoo, hypoglycemia, concomitant kab mob. Thaum tus menyuam loj zuj zus, nws tus cwj pwm coj los ua tus kabmob. Hauv kev ua tiav nkauj tiav nraug, ntau lub zog ntawm lub cev thiab lub hlwb tau ua rau cov kev tswj cov piam thaj hauv qab. Txhua yam no yuav tsum muaj kev pab cuam sab nrauv los ntawm cov neeg hauv tsev neeg, cov kws endocrinologist thiab tus kws npliag siab.